Die Diagnose liegt auf der Hand

Eine seltene Form der Dermatomyositis ist die klinische amyopathische Dermatomyositis (CADM). Charakterisiert ist sie durch das Fehlen einer bzw. durch eine nur sehr gering ausgepragte Muskelbeteiligung. Dementsprechend sind die Kreatinkinase-Werte meist im Normalbereich. Typische Hautmanifestationen sind Gottron-Papeln und Mechanikerhande. Bei Nachweis eines MDa5 (Melanoma-differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor)-Antikorpers ist die CADM haufig mit einer rasch progredienten und schweren Verlaufsform einer interstitiellen Lungenerkrankung assoziiert. In der Lungenfunktion lasst sich eine Restriktion und eine Hypoxamie unterschiedlichen Ausmases nachweisen. Die HRCT-Bildgebung ist nicht spezifisch. Es lassen sich u. a. Milchglas, Retikulationen und Konsolidierungen beobachten. In der bronchioloalveolaren Lavage zeigen sich gelegentlich vermehrt Lymphozyten. Histologisch ahnelt das Bild einer nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie oder einer organisierenden Pneumonie. Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Auspragung der klinischen Manifestation. Im Allgemeinen ist eine ausgepragte immunsuppressive Therapie notwendig. Meist mussen verschiedene Immunsuppressiva kombiniert werden. Ein neuer Therapieansatz stellt die Verwendung des Januskinase-Inhibitors Tofacitinib dar. Zur Therapiekontrolle konnen der Ferritinspiegel und der MDa5-Antikorper-Titer verwendet werden. Es besteht eine hohe Mortalitat von bis zu 84 %.