Síndrome de hiperimunoglobulina E ( síndrome de Jó ) : achados da TC de tórax

Um homem de 38 anos apresentou histórico de infecções respiratórias e cutâneas recorrentes desde a infância. Catorze anos antes, ele havia sido internado em virtude de uma infecção respiratória aguda, com nível elevado de IgE (> 3.000 UI/ml). Fez-se então o diagnóstico de síndrome de hiperimunoglobulina E (SHIE). Desde então, o paciente vem sendo acompanhado ambulatorialmente, tendo apresentado sinusite paranasal e infecções respiratórias recorrentes causadas por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa, entre outras. Ele é periodicamente submetido à TC de tórax com baixa dose de radiação. Os exames tomográfi cos mais recentes revelaram cavidades de paredes fi nas, predominantemente nos lobos superiores, e consolidações não homogêneas no pulmão esquerdo, além de bronquiectasias. Fez-se então o diagnóstico de pneumonia recorrente causada por S. aureus e iniciou-se o tratamento com antibióticos (Figura 1). A SHIE, também denominada síndrome de Jó, é uma imunodefi ciência multissistêmica rara caracterizada por altos níveis séricos de IgE, eczema e infecções recorrentes da pele e do pulmão. A disfunção dos linfócitos T auxiliares do tipo 17 desempenha um papel crucial na resposta imune às infecções causadas por patógenos como bactérias extracelulares e fungos. Uma característica marcante da SHIE é a elevada concentração sérica de IgE, superior a 2.000 U/ml e frequentemente superior a 5.000 U/ml. O ponto de corte é 2.000 U/ml, valor que se mostrou útil para estabelecer o diagnóstico defi nitivo de SHIE.(1-4)