Nécroses cutanées liées à une artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU)

Introduction La calciphylaxie ou arteriolopathie calcifiante uremique (ACU) est une entite rare et grave survenant classiquement chez des patients insuffisants renaux chroniques, majoritairement dialyses. L’arteriolopathie calcifiante peut cependant survenir chez des patients avec une fonction renale normale. Nous rapportons deux observations d’arteriolopathie calcifiante non uremique (ACNU). Observations 1er cas : une femme de 75 ans avec antecedents d’HTA, de diabete, d’obesite, de polyarthrite rhumatoide sous corticoides, consultait pour des placards erythemato-violaces, des nodules sous-cutanes douloureux lombosacres et des cuisses. Rapidement, les lesions ont laisse place a de larges ulcerations necrotiques au pourtour livedoide. On notait un changement d’anticoagulation concomitant de l’aggravation cutanee (apixaban remplace par coumadine). L’etat general etait altere, associe a un syndrome inflammatoire marque sans point d’appel infectieux. 2e cas : une femme de 72 ans, aux antecedents de diabete, cardiomyopathie valvulaire et pseudopolyarthrite sous corticoides, consultait pour une ulceration de la jambe gauche. Cette volumineuse necrose blanche au pourtour violace s’etait progressivement etendue suite a un traumatisme. L’etat general etait altere sans signes de sepsis, avec un syndrome inflammatoire modere. Discussion Pour ces deux patientes, les prelevements infectieux etaient steriles. La fonction renale etait normale, de meme que les bilans auto-immun et phosphocalcique. Les hypotheses evoquees etaient une vascularite, une necrose aux AVK, une coagulation intravasculaire disseminee, une angiodermite necrotique, des emboles. Les biopsies initialement non contributives ont mis en evidence un tissu fibro-adipeux parcouru de vaisseaux de moyen calibre dont les lumieres etaient parfois obliterees par des microcalcifications, rehaussees par la coloration de Van Kossa, avec des parois focalement fibrosees, permettant de poser le diagnostic d’ACNU. Il faut savoir evoquer le diagnostic d’ACNU devant des necroses cutanees extensives, algiques chez des patients avec une fonction renale normale. La physiopathologie est complexe, secondaire a un desequilibre metabolique en faveur des facteurs pro-calcifiants et des phenomenes inflammatoires. Il est difficile de differencier les facteurs etiologiques des facteurs de risque : diabete, obesite, corticoides, AVK, pathologie hepatique, hyperparathyroidie, neoplasie, traumatisme. Les biopsies cutanees profondes permettent de faire le diagnostic mais peuvent etre faussement negatives. Le traitement est medicochirurgical, identique a celui des ACU : thiosulfate de sodium (chelateur des ions calciques) et detersion chirurgicale. Ces traitements ont permis de guerir la forme localisee de la deuxieme patiente alors que la premiere patiente est decedee de complications infectieuses.