La vascularite à éosinophiles : une autre manifestation du syndrome hyperéosinophilique ? Analyse détaillée de 117 cas chez des patients non asthmatiques et sans ANCA

Introduction Le diagnostic differentiel entre granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) et le syndrome hypereosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L’absence d’asthme permet neanmoins d’ecarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lesions de vascularite histologiquement prouvee ont ete rapportes chez des patients hypereosinophiliques non asthmatiques. L’objectif de ce travail est de confronter des criteres diagnostics de vascularite a eosinophiles (EoV) a une revue detaillee d’observations personnelles et de cas publies dans la litterature. Patients et methodes Nous avons recherche dans notre base de donnees PMSI locale puis par une revue systematique de la litterature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients repondant aux criteres suivants : – vascularite a eosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvee (vascularite avec infiltrat a predominance d’eosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hypereosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ; – absence d’etiologie d’eosinophilie secondaire ni autre vascularite definie [1] ; – absence d’ANCA ; – absence de maladie asthmatique active. Resultats Les patients repondant aux criteres proposes d’EoV etaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n = 10/83, 12 %) et de 107 dans la litterature. Apres une revue critique des 117 cas, nous avons individualise sur des caracteristiques clinicobiologiques et leur profil evolutif, 41 cas d’EoV isolees (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n = 29), des arterites temporales (n = 8) et des vascularites cerebrales isolees (n = 4). Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus frequentes etaient une vascularite cutanee (56 %), une neuropathie peripherique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fievre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %). Parmi ces 76 cas d’EoV et selon les donnees disponibles, 63 % (n = 48/76) avaient plus d’un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n = 15/76), 79 % (n = 54/68) avaient une hypereosinophilie > 1,5 × 10,9/L, 84 % (n = 26/31) avaient une CRP normale ou basse ( Discussion L’EoV ne repond pas aux criteres de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l’absence d’asthme et d’ANCA, on peut notamment signaler l’absence d’atteinte glomerulaire, l’absence d’hemorragie intra-alveolaire, l’absence d’aphtes, l’absence de microanevrysmes sous-diaphragmatiques ou d’hypertension arterielle. Par ailleurs, la tres bonne corticosensibilite, un syndrome inflammatoire absent a modere, l’hypereosinophilie sanguine, l’atteinte de la paroi vasculaire par depots de granules eosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caracteristiques classiques du SHE [2] , [3] . Conclusion La vascularite idiopathique a eosinophiles est une vascularite systemique necrosante, associee a une hypereosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait etre distinguee des autres vascularites systemiques et consideree comme une manifestation de SHE. La strategie therapeutique la plus adaptee semble etre celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodependance.