Rémission à distance de tout traitement au cours de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) : données du registre du Groupe français d’étude des vascularites

Au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA), les données sur la rémission prolongée à distance de tout traitement (RPDT) sont limitées et il reste à déterminer si celle-ci est influencée par les caractéristiques de la vascularite ou les traitements. Cette étude a pour but d’évaluer la RPDT des patients atteints de GPA du registre du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) ainsi que d’identifier les facteurs associés à sa survenue et à sa persistance. Pour être inclus, les patients devaient présenter une GPA satisfaisant les critères de classification de l’ACR et/ou la nomenclature révisée de Chapel Hill. Une RPDT était définie par une rémission (BVAS = 0) sans glucocorticoïdes (GC) et sans immunosuppresseurs (IS) depuis ≥ 6 mois. La RPDT et sa durée étaient extraites. Les caractéristiques des patients atteints de GPA en RPDT 3 ans après le diagnostic ont été comparées avec celles des patients atteints de GPA ayant des données disponibles à 3 ans mais n’étant pas en RPDT (contrôles), et celles des patients en RPDT à 3 ans le restant à 5 ans avec celles des patients en RPDT à 3 ans mais rechutant entre 3 et 5 ans. Les patients présentant une GPA en RPDT à 3 ans avec un suivi de plus de 7 ans ont également été analysés selon le maintien ou non d’une RPDT à 10 ans. Parmi 795 patients de la base de données avec une GPA nouvellement diagnostiquée, 259 ont présenté une RPDT à un moment quelconque de leur suivi, survenant avec une médiane [IQR] de 36 [28 – 63] mois après le diagnostic. Parmi 202 de ces patients avec un suivi disponible, 73 (36 %) sont restés en RPDT pendant une durée médiane de 34 [14 – 45] mois. Parmi 434 (54 %) patients ayant un suivi ≥ 3 ans après le diagnostic de GPA, 82 % avaient reçu un traitement d’induction par cyclophosphamide et GC ; 92 (21 %) patients en RPDT 3 ans après le diagnostic ont été comparés à 342 (79 %) contrôles qui avaient rechuté et/ou prenaient encore des GC ou des IS. Les patients en RPDT à 3 ans par rapport aux contrôles avaient respectivement plus souvent reçu du cyclophosphamide intraveineux en traitement d’induction (89 % vs 77 % ; p = 0,01), avec un nombre médian supérieur de perfusions (7,5 vs 6 ; p = 0,05) ; aucune autre caractéristique clinique ou biologique au diagnostic ne différait entre les 2 groupes. Parmi ces 92 patients en RPDT à 3 ans, 74 avaient un suivi ultérieur ≥ 2 ans : 46 (62 %) sont restés en RPDT à 5 ans et 28 (38 %) ont rechuté en moyenne 13 mois après. Les caractéristiques cliniques et biologiques des patients ayant connu une RPDT à 5 ans ne différaient pas de celles des patients en RPDT à 3 ans rechutant au décours. Parmi ces 92 patients en RPDT à 3 ans, 16 avaient un suivi ultérieur disponible ≥ 7 ans : 6 (38 %) sont restés en RPDT à 10 ans, c.-à-d. 8 % des 75 GPA avec données disponibles à 10 ans, et 10 (63 %) ont rechuté en moyenne 35 ± 28 mois après avoir connu une RPDT à 3 ans. Seulement 8 % des patients atteints de GPA connaissent une RPDT, 10 ans après un traitement conventionnel. Aucun facteur clinique ni biologique ne permet de distinguer les patients qui vont connaître ou se maintenir en RPDT de ceux qui vont rechuter. Cependant, les patients en RPDT à 3 ans avaient reçu un traitement d’induction plus intensif que ceux qui ont rechuté ou étaient encore sous GC ou IS à 3 ans.