Ulcère plantaire associé à une sclérodermie : rôle de la vasculopathie livédoïde

Introduction La vasculopathie livedoide (VL) est une occlusion non inflammatoire des vaisseaux du derme avec ischemie a l’origine de macules ou papules erythemateuses evoluant vers l’apparition d’ulcerations cutanees hyperalgiques. Ces ulceres sont localises principalement au niveau des jambes et des pieds et leur cicatrisation laisse un aspect d’atrophie blanche. Les lesions anatomopathologiques retrouvees sont des thromboses intra-luminales avec degenerescence hyaline et proliferation endotheliale en l’absence d’infiltrat inflammatoire. L’ethiopathogenie exacte n’est pas connue mais la VL est souvent associee aux thrombophilies, maladies auto-immunes, drepanocytoses, hemopathies, cancers solides ou cryoglobulinemies. Les anticoagulants en association aux antiagregants plaquettaire ont montre une efficacite dans cette pathologie [1] , [2] . Nous rapportons le cas de la survenue d’une ulceration plantaire sur VL dans un contexte de sclerodermie. Observation Une patiente a ete diagnostiquee en 1989, a l’âge de 30 ans, d’une sclerodermie systemique avec des manifestations de Raynaud, sclerodactylie, quelques cicatrices pulpaires et un reflux gastro-œsophagien. Elle a developpe par la suite un adenocarcinome de l’œsophage en remission depuis son traitement chirurgical en 1994. La sclerodermie est restee stable au fil des annees avec essentiellement un syndrome de Raynaud controle par des vasodilatateurs, sans ulcerations digitales associees ni d’autres atteintes viscerales evolutives. Entre 2010 et 2016 la patiente a presente plusieurs ulceres malleolaires de survenue bilaterale sur fond d’incontinence saphene et elle a beneficie d’un stripping a gauche. En 2012 une thrombose de l’artere poplitee droite etait a l’origine d’une ischemie subaigue du membre inferieur droit et a ete traitee par thrombectomie. Le bilan a la recherche de thrombophilie ou d’une origine embolique etait negatif. Le traitement anticoagulant a ete arrete suite a la rupture d’un kyste poplite et la patiente est restee sous antiagregants plaquettaires au long cours. En 2018 apparait une lesion violacee plantaire droite, bien delimitee, d’evolution rapide vers un ulcere hyperalgique sans arguments cette fois pour la participation d’une ischemie arterielle ou d’une insuffisance veineuse. Une nouvelle recherche de thrombophilie est restee negative. L’examen anatomopathologique de l’ulceration montre des capillaires a parois epaissis, fibro-hyalines sans thrombus ni lesions de vascularite. La patiente ne presentait pas d’autres ulcerations cutanees concomitantes ni l’aggravation des manifestations de Raynaud ou de la sclerodactylie. L’aspect n’etait pas typique d’une angiodermite et les soins locaux n’ont pas permis d’amelioration. L’ensemble est en revanche evocateur d’une VL et un traitement par enoxaparine 4000 UI/jour en association au clopidogrel 75 mg/jour a ete introduit permettant la cicatrisation complete de l’ulceration. Discussion Dans une serie de 249 patients sclerodermiques, 10 avaient des ulceres chroniques extra-digitales des membres inferieurs et les biopsies realisees chez 5 d’entre eux montraient des lesions de vasculopathie occlusive fibrineuse sans vascularite. Les soins locaux n’ont pas prouve d’efficacite mais l’utilisation d’heparines a bas poids moleculaire a doses thromboprophylactiques a permis une cicatrisation complete des ulceres chez 5 patients [3] . Dans notre cas une ulceration cutanee avec les caracteristiques cliniques et anatomopathologiques d’une VL est apparue sur fond de sclerodermie ancienne et elle a evolue favorablement sous enoxaparine a dose thromboprophylactique et antiagregant plaquettaire. Aucune autre cause favorisante n’a ete mise en evidence, notamment thrombophilie, hemopathie, cancer solide ou cryoglobulinemie. Conclusion Le diagnostic de VL doit etre evoque devant une ulceration cutanee extra-digitale des membres inferieurs dans un contexte de sclerodermie apres elimination d’autres causes, notamment une ischemie arterielle ou une insuffisance veineuse. Un traitement anticoagulant a doses thromboprophylactiques en association aux antiagregants a prouve son efficacite dans ces cas.