17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

目的:总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识.方法:回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征.结果:17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科.6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doff-man病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例.有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变.10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10％,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高.在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4+浆细胞,4例IgG4+浆细胞与IgG+浆细胞的比值小于40％,1例大于40％,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎.结论:多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4+浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断.