Maladie de Behçet compliquée d’un thrombus intracardiaque : 4 observations

Introduction L’atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie de Behcet (MB). La thrombose intracardiaque (TIC) constitue une manifestation exceptionnelle et grave. Nous essayerons de preciser les particularites cliniques, radiologiques et therapeutiques de la TIC au cours de la MB a travers une serie de 4 cas. Resultats Parmi 316 patients ayant une MB, 4 avaient une TIC, tous de sexe masculin et âges en moyenne de 22 ans avec des extremes de 16 et 31 ans. La TIC inaugurait la maladie dans 2 cas et survenait au cours de son evolution dans les 2 autres cas avec un delai de 6 mois et 8 ans respectivement. La symptomatologie revelatrice etait une dyspnee dans 3 cas associee a une douleur thoracique dans 2 cas et la decouverte etait fortuite dans 1 cas. La TIC etait associe a une embolie pulmonaire dans 3 cas et un anevrysme de l’artere pulmonaire dans 2 cas. Le diagnostic etait porte par l’echographie cardiaque dans tous les cas montrant un thrombus du VG et VD (1 cas), de l’OD (1 cas) et du VD (2 cas). Le traitement etait basee sur une anticoagulation curative, une forte dose de corticoide chez tout les patients en association a un traitement immunosuppresseur a type d’azathioprine (3 cas) et de cyclophosphamide dans 1 cas. L’evolution etait favorable dans tout les cas marquee par la diminution progressive de la taille du thrombus jusqu’a disparition au bout de 7 semaines chez un patient et 1 an 9 mois chez un autre alors qu’un patient a garde un thrombus organise faisant 4 × 5 mm au niveau du VD. Le 4e patient est en cours de suivi. Discussion Les TIC constituent une manifestation exceptionnelle de la MB. A notre connaissance, moins de 50 observations ont ete rapportees dans la litterature. Dans notre serie, la prevalence de cette atteinte est estimee a 1,26 %. Cette manifestation survient avec predilection chez des sujets jeunes de sexe masculin et revele rarement la MB. Le mecanisme de survenue n’est pas clair et serait probablement secondaire a des ischemies et des lesions endotheliales favorisant l’agregation plaquettaire. Cliniquement, la TIC peut se manifester par une fievre, une hemoptysie ou une dyspnee et touche le plus souvent le cœur droit, comme dans notre serie. Le diagnostic positif repose sur l’imagerie avec au premier rang l’echographie cardiaque qui montre une masse intracardiaque plus echogene que le sang, heterogene et adherente a la paroi. Le diagnostic differentiel peut se poser avec les tumeurs primitives du cœur droit, surtout avec les myxomes. L’association d’un TIC a une thrombose veineuse est egalement tres frequente. Cette association etait presente chez un de nos patients. Le traitement n’est pas codifie et repose classiquement sur les agents immunosuppresseurs, les corticoides et les anticoagulants. En cas d’inefficacite du traitement medical ou de thrombus massif ou extensif, une thrombectomie chirurgicale peut etre proposee. L’evolution est generalement favorable sous traitement medical. Conclusion La TIC est une complication rare de la MB mais potentiellement grave. La survenue d’un TIC chez un sujet jeune doit faire rechercher une MB. Une prise en charge therapeutique precoce et bien appropriee conditionne le pronostic vital.