Hypertension pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles diffuses : relation avec la fonction pulmonaire et effet du traitement de l’hypertension pulmonaire (étude HYPID)

Introduction La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et le syndrome emphyseme fibrose (SEF) sont associes a un risque accru d’hypertension pulmonaire (HTP). Peu de donnees sont disponibles sur la relation entre hemodynamique et physiologie respiratoire, et l’effet du traitement de l’HTP. Les objectifs de notre etude etaient d’evaluer les caracteristiques respiratoires et hemodynamiques des patients atteints de FPI ou SEF et d’HTP ; de rechercher des correlations entre elles ; et d’evaluer et de comparer la reponse au traitement de l’HTP et le pronostic. Methodes Parmi 220 patients avec HTP pre-capillaire inclus dans l’etude observationnelle multicentrique prospective HYPID (NCT01443598), 61 patients avec FPI et 75 avec SEF ont ete inclus dans l’analyse. Resultats Le 89 % des patients etaient hommes avec un âge moyen de 70 ± 8,5 ans. La CVF moyenne au diagnostic d’HTP etait de 76 ± 24,5 % et la DLco de 24,7 ± 10,9 %. La classe NYHA etait I-II (18 %), III (58 %), IV (24 %). La distance parcourue en 6 min (DM6) etait de 276 ± 145,4 m. La PAPm etait 37 ± 9 mmHg, l’index cardiaque (IC) 2,6 ± 0,6 l/min/m2 et les resistances vasculaires pulmonaires (RVP) 6,6 ± 2,9 UW. Le KCO etait plus bas chez les SEF que chez les FPI (35 % vs 49 % ; p = 0,0005), ainsi que la SpO2 (93 % vs 94,6 %, p = 0,006). La DLco etait significativement correlee avec la PAPm (r = −0,55, p = 0,0002) et les RVP (r = −0,53, p = 0,005) chez les FPI mais pas chez les SEF. La SpO2 etait significativement correlee avec tous les parametres hemodynamiques dans le groupe SEF, mais avec aucun d’entre eux chez les FPI. L’HTP etait severe chez 73,3 % des patients SEF contre 78,7 % des FPI (p = 0,47). Le traitement de l’HTP a entraine une diminution significative de la PAPm et des RVP et une augmentation de l’IC chez les patients SEF, mais pas chez les FPI. En considerant la totalite des patients traites, un traitement combine avec un antagoniste des recepteurs de l’endotheline et un inhibiteur de la phosphodiesterase − 5 a montre une amelioration significative des RVP (p = 0,05). La survie mediane etait de 20,2 mois, sans difference significative de survie entre les deux groupes. La DM6 etait le seul facteur predictif independant de la survie globale (HR 0,997, IC 0,995–0,998, p Conclusion L’hemodynamique de l’HTP est comparable au cours de FPI et SEF, mais la relation avec la fonction pulmonaire et la reponse au traitement different, suggerant des differences physiopathologiques. La distance parcourue au test de marche est le seul facteur independant de la survie.