Lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite : étude anatomoclinique rétrospective de 55 cas

Introduction Les lymphomes T sous-cutanes a type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma ) sont une forme rare de lymphome T cutane d’evolution classiquement indolente, neanmoins certains patients ont une evolution agressive dont les determinants sont mal connus. Le but de cette etude etait de decrire les caracteristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’etudier les facteurs pronostiques. Materiel et methodes Pour cette etude multicentrique retrospective entre 2000 et 2018, les cas ont ete identifies dans la base de donnees du GFELC et celle des centres. Le diagnostic etait confirme par un pathologiste expert du GFELC. Resultats Cinquante-cinq patients (46F) d’âge median de 38 ans (2–90) ont ete inclus. La presentation clinique la plus frequente etait des nodules sous-cutanes multiples de petite taille (1–5 cm) situes aux membres (89 %) associes a des signes generaux (71 %). Un antecedent d’auto-immunite etait present chez 40 % et des auto-anticorps chez 57 % des patients ( Tableau 1 ). Un syndrome d’activation macrophagique (SAM, criteres HLH 2004), etait observe chez 10 patients (20 %), dont 3 formes graves (prise en charge en soins intensifs ou corticoresistance). Toutes les biopsies cutanees trouvaient un infiltrat hypodermique de lymphocytes T cytotoxiques CD8 + en couronne peri-adipocytaire. L’atteinte du derme et de l’epiderme etait rare (33 et 13 %). Chez 11 patients, une forme histologique frontiere avec une panniculite lupique etait retrouvee. Un clone T etait retrouve dans la peau chez 83 % des patients (29/35). Le suivi median etait de 36 mois (1 mois–18 ans). Au dernier suivi ( n  = 51), 41 patients etaient en reponse complete (RC), 3 en reponse partielle, 3 en progression, 4 etaient decedes (rechute avec SAM n  = 1, AVC n  = 2, pneumopathie n  = 1). La duree mediane de RC etait de 28 mois (1 mois–18 ans). Quinze patients ont rechute (31 %) dont 6 avaient un SAM (43 %). Quarante et un patients (77 %) ont recu un traitement immunomodulateur en 1 re  ligne, 14 (26 %) une polychimiotherapie dont 11 en premiere ligne (21 %) ( Tableau 2 ). L’utilisation d’une chimiotherapie etait associee a une plus faible probabilite de RC (HR = 0,5 ; p  = 0,06) a la difference d’une lymphopenie (HR = 2,0 ; p  = 0,04) ou de facteurs antinucleaires (HR = 2,6 ; p  = 0,02). Discussion Notre etude est l’une des plus larges series de SPTCL. Nos resultats soulignent le lien etroit entre SPTCL et lupus, suggerant l’existence d’une continuite entre ces entites. Ces formes frontieres avec un lupus semblent associees a une meilleure reponse au traitement. Conclusion Le SPTCL est caracterise par un pronostic le plus souvent favorable sous traitement immunomodulateur seul. Cependant, des formes plus severes associees a un SAM existent, dont l’etude anatomopathologique en cours permettra d’identifier les caracteristiques.