Fasciite de Schulman à propos d’un cas

Introduction La fasciite a eosinophiles (FE) est une rare maladie du tissu conjonctif caracterisee par un œdeme symetrique, indure et douloureux avec epaississement de la peau et des tissus mous. La rarete de la FE explique l’absence de strategie therapeutique consensuelle basee sur les preuves. Nous rapportons une nouvelle observation de (FE) traitee avec succes par corticotherapie per os (0,5 mg/kg/j). Observation Un homme âge de 94 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, etait admis en dermatologie pour la pris en charge d’une sclerose cutanee generalisee evoluant depuis 3 mois. L’examen general retrouvait un patient conscient, cooperant et en etat general moyen. L’examen dermatologique objectivait une sclerose cutanee touchant les 4 membres et le tronc. L’examen lymphoganglionnaire ne retrouvait pas d’adenopathies inguinales ni axillaires. L’examen pleuropulmonaire a retrouvait une legere dyspnee. A la biologie on a retrouve une hyperleucocytose avec eosinophilie sanguins a 800/mL, la TSHus 7 micoUI/L et pic monoclonal migrant en position gamma, les proteines de Bence-Jones dans les urines etaient negatives. L’IRM de la jambe a montre une importante infiltration inflammatoire interessant l’ensemble des structures musculo aponevrotiques ainsi que des fascias graisseux profonds et superficiels le tout associe a un epaississement du revetement sous cutane. Il y avait un respect du signal osseux. Mais un epanchement articulaire tibio talaire bilateral de petite abondance etait note. Une biopsie chirurgicale permettait de retrouver a l’histologie un infiltrat dermique inflammatoire peri vasculaire et interstitiel polymorphe a predominance de polynucleaires eosinophiles, l’hypoderme et le fascia etaient le siege d’un remaniement fibreux. L’echographie cervicale retrouvait une glande thyroide d’echo structure heterogene par la presence d’une formation nodulaire arrondie medio lobaire droite faiblement hypo echo gene a vascularisation peripherique mesurant 1,41 cm, classe TIRADS4. Les axes vasculaires etaient libres et on ne retrouvait pas d’adenopathies cervicales. Le diagnostic de la fasciite a eosinophile a ete retenu et le patient recevait un bolus de solumedrol de 0,5 g/j pendant 3 jours consecutifs suivis d’un relais par voie orale a raison de 0,5 mg/kg/j. Discussion Plusieurs publications ont montre que la corticotherapie est la pierre angulaire dans la prise en charge de la fasciite de shulman, principalement si elle instaure tres tot chez notre patient l’evolution etait spectaculaire apres un bolus de solumedrol a raisan 0,5 g/j pendant 3 jours consecutifs suivis d’un relais per os a 2 mois de traitement. Conclusion La precession de la corticotherapie orale par des bolus de methylprednisolone (0,5 a 1 g/jour pendant 3 jours consecutifs) etait associee a un meilleur resultat therapeutique.