Hypophysite A IG G4 : description d’un cas après 2 ans d’errance diagnostique

Introduction Le spectre clinique et anatomopathologique des hypophysites est large est complexe, domine par les formes lymphocytaires et granulomateuses. L’apparition de nouvelles entites comme la plasmocytose a IgG4 vient etoffer cette classification des hypophysites. Nous rapportons ici un cas rare d’hypophysite a Ig G4. Observation clinique Un homme de 62 ans nous est adresse a l’ete 2015 pour la decouverte d’un panhypopituitarisme. L’histoire debute un an plus tot ou un diagnostic de maladie de Horton est pose sur asthenie, cephalees et douleurs articulaires diffuses, ayant bien repondu aux corticoides. Au bilan biologique on retrouve un syndrome inflammatoire biologique. L’IRM hypophysaire met en evidence une lesion infiltrative de l’antehypophysaire a extension suprasellaire, et les diverses biopsies realisees reviennent en faveur d’un abces hypophysaire suppure riche en PNN, a examens bacteriologiques negatifs. Une prise en charge infectieuse est alors initiee avec arret des corticoides et mise en place de multiples lignees anti-infectieuses dont une quadritherapie antituberculeuse (de decembre 2015 a juillet 2017), sans efficacite, avec persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, absence de regression de la lesion hypophysaire et persistance d’une alteration de l’etat general avec febricule. Une relecture anatomopathologique est finalement demandee sur ce tableau atypique, retrouvant un remaniement fibro-inflammatoire avec immuno-marquage IgG4 positif. Le dosage serique des IgG4 est egalement eleve a 3 N, et le diagnostic de maladie a IgG4 avec atteinte hypophysaire est alors pose. Conclusion Nous rapportons un des rares cas d’hypophysite a IgG4 decrits a ce jour, diagnostic pose apres plus de 2 ans d’errance diagnostique.