Diagnostic d’amylose AA chez les sujets seniors : étude rétrospective de 25 patients dans un centre de référence

Introduction L’amylose AA est une complication rare mais grave des etats inflammatoires chroniques. Le centre de reference des amyloses anglais a recemment decrit un recul de l’âge au diagnostic d’amylose AA (56 ans en 2014 versus 46 ans en 1990), que les auteurs attribuent a une meilleure prise en charge des pathologies chroniques et l’utilisation des nouvelles biotherapies [1] . Le delai entre le debut de la maladie inflammatoire et la survenue d’amylose s’accroit, a l’origine d’une augmentation du nombre d’amylose AA chez les seniors. En France, aucune etude ne s’est interessee specifiquement a l’epidemiologie de l’amylose AA chez les seniors (u003e 70 ans). Notre objectif etait d’en decrire les caracteristiques principales. Patients et methodes Le centre de reference des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA) suit une cohorte de 128 patients depuis 2001 atteints d’amylose AA d’etiologies diverses et confirmees histologiquement. Cette etude retrospective s’est interessee aux patients dont le diagnostic d’amylose AA a ete pose apres 70 ans (cohorte appelee « AmyOLD ») dans le but d’en decrire les etiologies, les atteintes d’organe notamment renale et le pronostic. Resultats Vingt-cinq patients ont ete inclus (19,5 % de la cohorte nationale), avec un âge moyen au diagnostic de l’amylose AA de 76 ans, 68 % etaient des femmes. Le diagnostic histologique d’amylose AA etait pose sur des biopsies : renales ( n  = 17), de glandes salivaires accessoires ( n  = 8), digestives ( n  = 3), hepatiques ( n  = 2). Les etiologies d’amylose AA etaient respectivement : indeterminees ( n  = 8 : 32 %) dont 3 patients obeses (IMC u003e 30 kg/m 2 ), rhumatismes inflammatoires ( n  = 6 : 24 %) dont polyarthrites rhumatoides et spondylarthropathies ( n  = 3 cas chacun), dilatations des bronches ( n  = 4 : 16 %), maladies auto-inflammatoires monogeniques ( n  = 2 FMF : 8 %), et plus rarement, syndrome de Schnitzler, panniculite sous-cutanee chronique, psoriasis, osteite chronique, myelodysplasie ( n  = 1 cas a chaque fois). Le diagnostic d’amylose AA etait contemporain des premiers symptomes cliniques dans 32 % des cas ( n  = 8). Pour les autres patients ( n  = 17), le delai d’apparition moyen de l’amylose AA etait de 9,3 ans (IIQ : 1–74 ans). La concentration mediane de creatinine plasmatique au diagnostic d’amylose etait de 156 μmol/L, soit une clairance mediane (Cockroft) de 32 ml/min ; 15 patients avaient une insuffisance renale terminale au diagnostic (60 %), la proteinurie mediane etait de 3,02 g/24 h, 14 patients avaient un syndrome nephrotique (56 %). Les biomarqueurs sanguins d’inflammation etaient eleves (CRP moyenne = 34 mg/L et SAA moyenne = 92,2 mg/L). Pour les amyloses AA idiopathiques, un traitement de premiere intention par colchicine a ete entrepris chez 3 patients, corticoides et methotrexate pour 1 patient, corticoides seuls pour 1 patient, et aucun traitement specifique pour 3 patients. Onze patients (44 %) etaient traites par IEC ou ARAII en raison d’un syndrome nephrotique ou d’une insuffisance renale. Quatorze patients ont ete suivi (56 %), la duree mediane de suivi etait de 19 mois. A 1 an : 5 patients (36 %) etaient dialyses, 3 etaient decedes (21 %), 3 patients degradaient leur fonction renale, 3 patients etaient stables. Conclusion Cette cohorte AmyOLD est la premiere decrivant l’epidemiologie de l’amylose AA en France chez des patients seniors. Les amyloses AA idiopathiques dominent en population geriatrique. L’atteinte renale est severe puisque la majorite des patients ont une insuffisance renale terminale et un syndrome nephrotique au diagnostic. L’amylose AA du sujet âge pourrait croitre dans l’avenir en raison de l’augmentation du nombre de causes idiopathiques d’amylose AA, de l’augmentation de l’obesite en population generale et de l’arrivee de nouvelles biotherapies qui allongent le delai entre debut d’une maladie inflammatoire et apparition des depots amyloides. Une collaboration etroite avec les geriatres et les nephrologues est necessaire pour identifier les sujets a risque et les prendre en charge de maniere optimale. Quelle place pour la colchicine et les biotherapies ?