Traitement par radiothérapie des cancers chez les patients atteints de sclérodermie systémique

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) est une maladie dysimmunitaire rare, qui se caracterise par des lesions de fibrose et une vasculopathie. La ScS est associee a une augmentation du risque de cancer, et pour certains patients, la ScS pourrait etre la consequence d’une reponse immunologique contre le cancer. La radiotherapie a un role clef dans la strategie therapeutique dans de nombreux cancers, mais elle est habituellement consideree comme deletere dans la ScS au vu d’un risque suggere accru de fibrose radio-induite. En effet, la ScS et les radiations ionisantes partagent des mecanismes communs, comme la production d’especes reactives de l’oxygene, la proliferation des fibroblastes et l’alteration des cellules endotheliales. Ainsi dans ce travail nous avons dans un premier temps etudie les liens entre cancer et ScS, et dans un second temps nous avons analyse la tolerance de la radiotherapie chez ces patients. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective au CHU de Montpellier et inclus les patients avec sclerodermie systemique de 2003 a 2017. Les donnees concernant la tolerance de la radiotherapie ont ete collectees grâce a la participation des centres de radiotherapie de la region Languedoc-Roussillon. Resultats Nous avons identifie 55 patients avec cancer, dont 11 avec deux cancers metachrones ou synchrones. Les cancers etaient les suivants : sein ( n  = 22), poumon ( n  = 10), digestif ( n  = 9), peau ( n  = 8), hemopathie ( n  = 6), urologique ( n  = 5), ORL ( n  = 3), gynecologique ( n  = 2), mesotheliome pleural et peritoneal ( n  = 1). Parmi les patients ScS avec cancer, 30,2 % avaient des anticorps anti-centromeres et 22,6 % avaient des anticorps anti-Scl70. Dans cette etude retrospective, les donnees concernant les anticorps anti-ARN polymerase III font defaut, mais le cancer semble etre associe de facon temporelle aux patients ScS sans anticorps anti-Scl70 et sans anti-centromere. Quinze patients ont eu un cancer dans les trois ans suivant ou precedant le diagnostic de ScS. Parmi ces cancers « concomitants », le cancer du sein etait le plus frequent ( n  = 7/15). L’evolution de ces cancers du sein « concomitants » etait pejorative avec apparition precoce de metastases ( n  = 4/7). Les cancers du poumon apparaissaient plus tard au cours de la ScS. Quinze patientes ont ete traitees par radiotherapie pour un cancer du sein, dont 6 patientes apres le diagnostic de ScS. Chez ces 6 patientes avec cancer du sein, la radiotherapie a ete bien toleree et aucune toxicite severe (precoce ou tardive) n’a ete observee selon les criteres CTCAE v4.0. Cependant, trois patientes avaient une pneumonie interstitielle asymptomatique de decouverte fortuite au scanner thoracique apres la radiotherapie et une patiente avait une fibrose dermique dans le champ d’irradiation. Conclusion Notre etude confirme plusieurs donnees de la litterature. Les cancers du sein et du poumon semblent predominer chez les patients atteints de ScS avec une repartition temporelle differente. Une relation temporelle etroite entre cancer du sein et ScS a ete retrouvee, ce qui soutient l’hypothese d’un lien physiopathologique chez certains malades. La tolerance de l’irradiation mammaire chez les patientes ScS est difficile a evaluer, mais une selection rigoureuse des patientes pourrait diminuer le risque de toxicite severe.