Polyarthrite aiguë rapidement destructrice avec panniculite : le syndrome PPP

Introduction Le syndrome Polyarthrite-Panniculite-Pancreatite (PPP) est une entite exceptionnelle, nous en rapportons un nouveau cas avec une polyarthrite rapidement destructrice. Observation Un homme de 51 ans est hospitalise pour des lesions cutanees, une polyarthrite et des œdemes des chevilles evoluant depuis une semaine. Dans ses antecedents, on note une addiction a l’alcool. L’examen physique revele une ascite, un ictere conjonctival, des œdemes gardant le godet avec une eruption nodulaire necrotique et douloureuse des membres inferieurs. Deux lesions sont ulcerees avec un ecoulement jaunâtre qui se revelera sterile. Il y a egalement un gonflement de l’interphalangienne proximale du 2 e  doigt droit et du 5 e  doigt gauche. Il n’avait ni amaigrissement recent, ni anorexie, cependant depuis un an il se plaignait d’une diarrhee quotidienne de 3 a 4 selles. La biologie montrait comme anomalies : Hb : 10,9 g/dL, VGM 106, TP : 58 %, facteur V : 102 %, albumine a 22,6, CRP : 68 mg/L, ASAT : 53, ALAT : normales, GGT : normales, PAL : normales, bilirubine totale : 48,4 μmol/L et conjuguee : 36,9 μmol/L, B12 normale, folates : non dosables, CA19.9 : 49,3 UI/mL (N  Discussion Le syndrome PPP atteint typiquement des hommes de 40–50 ans avec une consommation d’alcool importante presente ou meme passee [1] . L’hypothese physiopathologique semble etre qu’a l’inverse de la pancreatite, dont la severite n’est pas directement liee au taux de lipase circulante, les taux circulants de lipase au cours du syndrome PPP seraient a l’origine du catabolisme des triglycerides sous cutanes et peri-articulaires avec une toxicite des acides gras [2] , [3] . Il est possible que le passage sanguin direct des sucs pancreatiques, comme en temoignent les observations avec fistules veineuses, joue un role dans cette toxicite cutanee et articulaire exceptionnelle. Dans notre observation, l’image de la veine cave laissait suspecter une telle possibilite. La mortalite est de 25 % environ avec un pronostic essentiellement lie a l’atteinte pancreatique. Le pronostic fonctionnel se fait sur les articulations des mains, avec dans une moitie des cas des arthrites qui regressent sans sequelles et dans une autre moitie des cas une arthrite chronique destructrice qui finit par evoluer pour son propre [3] . Conclusion Le syndrome PPP associe une pancreatite a une panniculite et une polyarthrite destructrice. Notre observation est exceptionnelle en raison de la survenue d’une destruction articulaire tres rapide au cours de l’hospitalisation.