Atteinte bilatérale sévère et simultanée de la tête du nerf optique révélant un syndrome des anti-phospholipides

Introduction Nous presentons une atteinte bilaterale severe et simultanee de la tete du nerf optique revelant un syndrome des anti-phospholipides. Observation Une femme de 53 ans, hypermetrope, etait adressee en medecine interne en 2007 pour une baisse d’acuite visuelle bilaterale. Dans ses antecedents, on notait la pose d’un stent au niveau de l’artere iliaque gauche deux ans auparavant, un tabagisme actif (30 paquets-annees). Elle etait traitee par aspirine 75 mg/j. En octobre 2006, elle avait presente une baisse d’acuite visuelle brutale, indolore de l’œil droit associee a des phosphenes qui s’etait bilateralisee un mois apres. L’acuite visuelle de la patiente se resumait alors a compter les doigts de l’œil droit, et etait de 20/200 pour l’œil gauche. L’examen du fond d’œil revelait un œdeme papillaire bilateral. On ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire biologique. Un scanner cerebral et une echographie doppler des carotides etaient sans particularite. L’IRM cerebrale montrait des hypersignaux punctiformes de la substance blanche sous-corticale. Des bolus de methylprednisolone etaient debutes en service d’ophtalmologie en janvier 2007, avec un relais oral par prednisone et decroissance progressive associe a du naftidrofuryl et du trimetazidine. A la premiere consultation de medecine interne en aout 2007, on retrouvait un livedo reticularis etendu sur les cuisses, la meilleure acuite visuelle corrigee etait de 20/2000 a l’œil droit et de 20/500 a l’œil gauche. Le fond d’œil montrait une pâleur papillaire bilaterale sans excavations avec un engainement vasculaire arteriel. La Tomographie en Coherence Optique retrouvait une atrophie optique bilaterale. Un anticoagulant circulant lupique etait retrouve avec une activite moderee (indice de Rosner a 30 u003e 12), ainsi que des anticorps anti-cardiolipines et anti-Beta2 GP1 en IgG respectivement a 105 U.GPL (u003e 22) et 106 U.GPL (u003e 11) en Elisa, avec positivite persistante a 3 mois. Les anticorps antinucleaires etaient positifs a 1/300 de fluorescence mouchetee avec positivite des anticorps anti-Ro/SSA. Les anticorps anti-ADN natifs etaient negatifs. Devant l’association de signes cliniques (thrombose d’une artere peripherique, neuropathie optique ischemique, livedo reticularis) et des arguments biologiques (anticoagulant lupique, anti-cardiolipin et anti-Beta2 GP1), cette patiente remplissait les criteres de syndrome des anti-phospholipides (SAPL). Un traitement anticoagulant par antivitamine K etait debute et la patiente arretait de fumer. Dix-huit mois apres le debut de l’anticoagulation, la patiente rapportait une amelioration notable de sa vision. Discussion L’absence de recuperation malgre la prise en charge precoce par des bolus de corticoides associee a l’absence de syndrome inflammatoire biologique evoquait une neuropathie optique ischemique non arteritique. La presence d’un livedo a l’examen physique nous a conduit a rechercher les criteres biologiques du SAPL. Des manifestations ophtalmologiques ou neuro-ophtalmologiques nombreuses et variees sont associees au SAPL, l’atteinte du segment posterieur se retrouve dans 13 a 88 %, le plus souvent sous forme de thrombose des veines retiniennes. Dans l’etude de Leo-Kottler et al. [1] , une atrophie optique est retrouvee dans 40 % et un œdeme papillaire dans 11,8 % des patients SAPL dans l’etude de Castanon et al. (1995). La neuropathie optique complique environ 1 % des lupus erythemateux systemique (LES) [2] , elle est typiquement bilaterale et est souvent associee avec une atteinte neurologique dans un contexte d’atteinte du systeme nerveux central. Dans notre cas, la patiente ne remplissait pas les criteres de LES ce qui permettait de poser le diagnostic de syndrome primaire des anti-phospholipides (SPAPL). Dans le SPAPL, la neuropathie optique ischemique est habituellement unilaterale, secondaire a un microthrombus d’une artere ciliaire posterieure. A notre connaissance, seulement 2 cas d’atteintes bilaterales ont ete rapportes. Le cas rapporte par Reino et al. [3] est particulierement interessant, avec une NOIA bilaterale survenant chez un patient avec un livedo reticularis traite par Aspirine tel que celui-ci, qui a note une amelioration de sa vision apres 1 an d’anticoagulation. Conclusion Cette observation montre qu’il faut penser a un SAPL devant une nevrite optique ischemique bilaterale pour mettre en route un traitement adapte afin de sauver le pronostic visuel et de prevenir des thromboses sur d’autres territoires. Elle illustre l’importance de la collaboration entre l’interniste et l’ophtalmologue dans les neuropathies optiques.