Dermatomyosites (DM) à anticorps anti-Mi2 revisitées : DM pure avec nécrose musculaire et haut risque de malignité associée

Introduction Les dermatomyosites (DM) sont un groupe heterogene de myopathies en raison de leur variabilite phenotypique musculaire et extramusculaire. La decouverte des anticorps specifiques associes aux myosites (MSA) permet d’envisager la creation de sous-groupes homogenes de myosites. Les anticorps anti-Mi2, specifiques de la DM, semblent se rencontrer dans les formes classiques sans cancer associe aux myosites (CAM) et avec un bon pronostic. Cependant, les series des cas de DM Mi-2 sont peu nombreuses, de faible effectif et aucune ne decrit leurs caracteristiques histologiques. L’objectif de l’etude etait de caracteriser le phenotype musculaire clinique et histologique des DM associees a l’anticorps anti-Mi2, ainsi que decaracteriser leur phenotype extramusculaire et leur association au cancer. Patients et methodes Apres appel a observations, tous les patients atteints de DM, selon les criteres ENMC et/ou Sontheimer, avec des anticorps anti-Mi2 positifs ( line-immunoassays ) ont ete inclus. Au cours de cette etude nationale francaise, retrospective et multicentrique, les donnees cliniques (musculaires et extramusculaires), histologiques, biologiques et l’association au cancer (±3 ans autour du diagnostic de DM) ont ete collectees. Les traitements et l’evolution ont ete analyses. Le ratio d’incidence standardise (SIR) de cancer, apparie sur l’âge et le sexe, a ete calcule et une revue systematique des biopsies musculaire a ete realisee dans le centre de reference. Resultats Soixante-trois patients ont ete inclus (2013–2017) dans 15 centres. Les patients etaient majoritairement des femmes a 60,3 % ( n  = 38/63), l’âge median au diagnostic etait de 54,4 [38,1–65,9] ans. L’atteinte musculaire etait severe (force musculaire ≤ 3 MRC-5 dans 53 % des cas) avec un taux median de CPK eleve a 3960 [1159–8799] UI/L. Un tiers (36,5 %, n  = 23/63) des patients avait une dysphagie. Outre, les caracteristiques classiques des DM (atrophie perifasciculaire et infiltrat inflammatoire perivasculaire), l’analyse myopathologique montrait que la majorite des patients presentait un nombre important de fibres en necrose (93 %, n  = 13/14). Les fibres necrotiques etaient le plus souvent observees dans la region perifasciculaire mais pouvaient aussi l’etre dans l’endomysium. Excepte les manifestations cutanees classiques, les autres manifestations extramusculaires etaient rares. Seuls 12,7 % ( n  = 8/63) des patients avaient une pneumopathie infiltrative diffuse avec une DLCO inferieure a 60 % dans un cas. Vingt-deux pour cent ( n  = 14/63) des patients avaient un cancer associe. Le ratio d’incidence standardise (SIR) etait de 5,1 [3,0–8,6] ( p n  = 26/46, 56,5 %) apres une mediane de suivi de 3,7 ans. Deux deces sont survenus, dont un lie au cancer. Conclusion Les patients atteints de DM associee a l’anticorps anti-Mi2 presentent une atteinte musculaire severe caracterisee par une importante necrose des fibres musculaires avec un haut risque de malignite associe.