Artérite granulomateuse au cours d’une sarcoïdose systémique : Horton ou manifestation vasculaire de la sarcoïdose ?

Introduction La sarcoidose reste une pathologie frequemment observee en medecine interne. Son association avec d’autres maladies granulomateuses comme la maladie de Crohn et la maladie de Takayasu est rare mais connue. La coexistence avec une arterite a cellules geantes (ACG) est exceptionnelle. Au travers de notre observation, nous discutons du caractere fortuit ou non d’une telle association. Observation Un patient de 79 ans consultait en mars 2017 pour des cervicalgies irradiant au niveau temporal gauche. Le patient avait comme antecedent une sarcoidose systemique diagnostiquee en 2006 revelee par une panuveite et associee a un stade 2 thoracique. L’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) etait elevee a 2 fois la normale et l’anatomopathologie de ganglions mediastinaux concluait a des granulomes epitheliodes gigantocellulaires sans necrose caseeuse, avec des colorations speciales negatives pour les agents infectieux. Apres une evolution initialement favorable sous corticotherapie, le patient avait presente une rechute ganglionnaire en 2009 qui avait justifie d’une reprise de la corticotherapie. Dans le reste de ses antecedents on notait une myelopathie cervicarthrosique et une periarthrite scapulohumerale. Depuis sa poussee de 2009, la corticotherapie n’avait pu etre totalement sevree en raison d’une asthenie reapparaissant en dessous de 5 mg. L’examen clinique etait sans particularite et sans anomalies des arteres temporales. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire biologique inhabituel chez ce patient avec une CRP a 52 mg/l, l’ECA etait normale. Une IRM du rachis cervical mettait en evidence un accident vasculaire cerebral ischemique cerebelleux droit. L’holter ECG et l’echo Doppler des TSAO etaient normaux. Devant la majoration du syndrome inflammatoire biologique avec une CRP a 120 mg/L, une endocardite infectieuse etait eliminee par la sterilite des hemocultures et l’absence de vegetation visualisee en ETT et ETO. Une biopsie de l’artere temporale gauche retrouvait une arterite granulomateuse avec epaississement non inflammatoire de l’intima, une destruction de la limitante elastique interne, sans atteinte de la media ni de l’adventice. Le 18-FDG-TEP-scanner montrait un hypermetabolisme diffus modere interessant l’ensemble de l’aorte, les arteres iliaques primitives, les arteres sous-clavieres, les carotides ainsi que les vertebrales. Il n’y avait pas de foyer pathologique ganglionnaire. Le diagnostic de vascularite granulomateuse des gros vaisseaux etait pose. La corticotherapie etait majoree a 0,8 mg/kg permettant une amelioration clinique et la regression du syndrome inflammatoire biologique. Discussion La vascularite est une manifestation rare de la sarcoidose [1] . Une serie americaine rapporte une predominance de l’atteinte des gros vaisseaux [2] . Le principal diagnostic differentiel de l’aortite inflammatoire granulomateuse dans notre observation etait celui de l’ACG puisque le patient presentait 4 criteres diagnostiques. Cependant, l’anatomopathologie ne permettait pas de trancher entre l’un ou l’autre des diagnostics. Les associations entre sarcoidose/maladie de Takayasu (8 cas) et sarcoidose/maladie de Horton (5 cas) ont ete peu decrites dans la litterature [3] . L’aortite precedait ou emaillait l’evolution de la sarcoidose comme dans notre observation. Compte-tenu du caractere exceptionnel de cette association, il est difficile de determiner si celle-ci est fortuite ou s’il existe une continuite physiopathologique entre ces 2 pathologies. Le traitement repose dans les 2 cas sur la corticotherapie. Il n’y a pas de consensus sur le rythme de decroissance de la corticotherapie qui pourra etre guide par la clinique, le syndrome inflammatoire et l’evolution de l’hypermetabolisme aortique au 18-FDG-TEP-scanner. Conclusion L’aortite associee a la sarcoidose peut etre difficile a distinguer de celle de l’ACG lorsqu’elle survient chez un patient de plus de 55 ans. Notre observation ainsi que quelques cas de la litterature soulignent l’interet de proposer un registre au sein de la SNFMI colligeant les cas d’ACG survenant chez les patients souffrant de sarcoidose.