Krwotok pooperacyjny u chorej z pęcherzycą liściastą i niezdiagnozowaną nabytą hemofilią A

Nabyta hemofi lia A (AHA) jest skazą krwotoczną wywolaną przez nagle pojawienie sie przeciwcial przeciw czynnikowi krzepniecia VIII u osoby z negatywnym wywiadem w kierunku zaburzen krzepniecia krwi. W obrazie klinicznym choroby dominują wynaczynienia krwi, ktore prowadzą do zgonu nawet w 22% przypadkow. Pacjentka w wieku 55 lat z rozpoznaniem pecherzycy liściastej byla hospitalizowana z powodu nasilenia zmian skornych, pod postacią sączących sie nadzerek z tendencją do erytodermii. W trakcie hospitalizacji obserwowano znaczne pogorszenie stanu ogolnego, narastanie niedokrwistości, silne bole brzucha oraz wydluzenie czasu cześciowej tromboplastyny po aktywacji. W badaniu tomografi i komputerowej stwierdzono obecnośc rozleglych krwiakow w obrebie jamy otrzewnej oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Chorej przetoczono świezo mrozone osocze (FFP) i poddano ją zabiegowi chirurgicznej ewakuacji krwiakow. Dodatkowo w trakcie zabiegu usunieto torbiel jajnika oraz śledzione z powodu krwawienia w lewej okolicy podprzeponowej. W okresie pooperacyjnym obserwowano uporczywe krwawienie z rany pooperacyjnej mimo codziennych transfuzji FFP. Podejrzenie nabytej hemofi lii A potwierdzono, oznaczając aktywnośc czynnika VIII (20 jm./dl) i stwierdzając obecnośc inhibitora czynnika VIII w mianie 1,8 jB./ml. Zastosowano rekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa) i rozpoczeto leczenie immunosupresyjne. Podczas zmniejszania dawki rFVIIa obserwowano nawrot krwawienia. Chora otrzymywala koncentraty omijające inhibitor lącznie przez 39 dni. W trakcie terapii rozpoznano zewnetrzną przetoke moczową oraz obserwowano przetrwale krwiaki o podobnej lokalizacji i rozmiarze, jak wyjściowo. Po 6 tygodniach leczenia immunosupresyjnego wyeliminowano inhibitor, a chorą poddano operacjom chirurgicznym, ktorych celem bylo usuniecie zhemolizowanych krwiakow oraz rekonstrukcja pecherza moczowego. W okresie okolooperacyjnym nie obserwowano sklonności do nadmiernych krwawien. Podsumowując, u chorego z obrazem niewyjaśnionej skazy krwotocznej nie nalezy przeprowadzac zadnych procedur inwazyjnych. W przypadku rozpoznania AHA zabiegi chirurgiczne, o ile to mozliwe, nalezy odlozyc do czasu wyeliminowania inhibitora