Prise en charge médicochirurgicale et anatomopathologique des nævus de Spitz (NS) et tumeurs de Spitz atypiques (TSA). Étude de 40 cas

Introduction Le NS est une tumeur melanocytaire rare, classique chez l’enfant mais touchant egalement l’adulte. Les TSA sont des tumeurs proches du NS, avec plus d’atypies histologiques et de potentiel evolutif intermediaire. Il n’y a pas de consensus sur la prise en charge des TSA. L’objectif de cette etude est d’etudier la prise en charge medicochirurgicale et anatomopathologique de ces tumeurs, ainsi que le pronostic des TSA. Materiel et methodes Nous avons recueilli retrospectivement les donnees de la prise en charge medicochirurgicale, anatomopathologique et du suivi des NS et TSA diagnostiques ces seize dernieres annees dans le Nord Franche-Comte. Resultats Nous avons inclus 33 NS et 7 TSA. Un avis complementaire de pathologiste expert etait requis pour 48 % des NS et 86 % des TSA. Neuf patients (22 %) n’ont consulte aucun dermatologue au cours de leur prise en charge. Trente-neuf biopsie-exereses ont ete pratiquees et une biopsie partielle. L’exerese etait microscopiquement incomplete pour 13 cas, et 7 cas ont beneficie d’une reprise chirurgicale. Nous avons constate deux recidives intra-cicatricielles. L’indication d’exerese elargie (EE) etait retenue pour 8 cas (20 %), 5 TSA (71 %) et 3 NS (9 %), avec une marge moyenne de 0,5 cm. Aucune TSA n’a eu de ganglion sentinelle (GS) et n’a presente d’evolution metastatique viscerale ou fatale, avec une mediane de suivi de 7 ans. Discussion La frequence des expertises de pathologistes souligne la difficulte du diagnostic histologique notamment pour les TSA. La biopsie partielle a visee diagnostique etait rare, alors qu’elle est courante dans les pays anglo-saxons pour les lesions melanocytaires, malgre le risque de sous-estimation de l’epaisseur. La moitie des exereses initiales incompletes a beneficie d’une reprise chirurgicale, exposant le patient au risque de recidive intra-cicatricielle, rare mais constatee dans 5 % des cas. La prise en charge etait heterogene. La decision d’EE, malgre le diagnostic histologique de NS, reposait sur l’âge eleve et la suspicion diagnostique de melanome. Certaines equipes recommandent la pratique d’un GS pour les TSA ulcerees ou de plus d’un millimetre d’epaisseur. Dans notre etude, la prise en charge des TSA etait superposable a celle des melanomes in situ et des naevus atypiques. Cela nous semble coherent devant l’excellent pronostic constate de ces tumeurs. Conclusion L’absence de consensus sur la prise en charge des tumeurs de Spitz benignes se traduit par des pratiques heterogenes. Cela s’explique par le caractere rare de ces tumeurs et la controverse au sujet du concept de TSA. Depuis peu, certaines equipes proposent une prise en charge conservatrice avec un suivi dermoscopique des NS typiques de l’enfant prepubere, contrastant avec l’excision systematique de ces lesions.