Traitement d’un pyoderma gangrenosum réfractaire… 8e ligne !

Introduction Les dermatoses neutrophiliques, regroupant le pyoderma gangrenosum (PG), l’erythema elevatum diutinum (EED), le syndrome de Sweet, et l’hidradenite eccrine, decrites depuis 1991 sont un spectre de maladies cutanees caracterisee par une infiltration anormale de PNN, sans cause infectieuse. Le traitement de ces pathologies rares est empirique et repose sur quelques essais controles a faible effectifs et des series de cas [1] . Le traitement du PG repose en premiere ligne sur une corticotherapie, associee ou non a de la dapsone ou de la colchicine a visee d’epargne cortisonique. En seconde ligne, on propose les immunosupresseurs (azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate), les anti-TNF alpha. En troisieme ligne, le cyclophosphamide, les IgIV, l’anakinra ou l’ustekinumab ont ete proposes sur la base de rationnels physiopathologiques. Nous rapports le cas d’un patient presentant une dermatose neutrophilique associant pyoderma gangrenosum et erythema elevatum diutinum, avec atteinte cutanee, muqueuse, pulmonaire et laryngee, avec echec de nombreuses lignes de traitement qui a presente une reponse favorable apres initiation d’un traitement par ustekinumab. Observation Homme de 63 ans, suivi dans notre service depuis 2011 pour un tableau d’ulcerations cutanees recidivantes des membres depuis 2001 avec diagnostic de dermatose neutrophilique associant PG et EED, d’evolution favorable sous corticotherapie systemique, mais presentant des rechutes a la decroissance en dessous de 30 mg/j d’equivalent prednisone. En plus de la corticotherapie, le patient a ete traite par methotrexate au debut des annees 2000, puis par colchicine en 2010, par dapsone de 2010 a 2014, infliximab de juin a septembre 2013, anakinra de septembre a decembre 2013, Ig IV de decembre 2013 a juillet 2015, azathioprine de decembre 2014 a janvier 2015. Le methotrexate avait ete arrete du fait d’une mauvaise tolerance digestive, et les autres lignes de traitement n’ont pas ete efficaces, avec un patient qui presentait des recidives essentiellement cutanees a la decroissance en dessous de 30 mg/j de prednisone. Du fait de cette corticotherapie a haute doses depuis 15 ans, le patient presente 9 tassements vertebraux, une osteonecrose aseptique des deux hanches, un diabete, une HTA. Le traitement par ustekinumab debute le 09/09/2015 (45 mg toutes les 12 semaines) a permis une decroissance des corticoides (actuellement 7,5 mg/j) sans nouvelle poussee de la dermatose neutrophilique depuis un an. Discussion L’interet de l’ustekinumab est discute depuis plusieurs annees suite a la mise en evidence d’interleukine (IL) 23 par immuno-histochimie dans des lesions de pyoderma, ainsi que le role de l’IL 23 dans la voie TH 17 et le recrutement des polynucleaires neutrophiles. Conclusion L’initiation d’un traitement par ustekinumab a permis une epargne cortisonique chez ce patient presentant une dermatose neutrophilique corticodependante a 30 mg/j, apres l’echec de 7 autres lignes therapeutiques.