Diagnostics différentiels du purpura thrombotique thrombocytopénique à l’admission : étiologies et impact sur l’évolution des patients. Expérience du Centre de référence français des microangiopathies thrombotiques

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT), defini par l’association d’une anemie hemolytique mecanique, d’une thrombopenie profonde, de souffrances viscerales et d’un dosage de l’activite ADAMTS-13 indetectable, a un pronostic effroyable en l’absence de traitement specifique. Le dosage d’ADAMTS-13, non disponible en urgence, occasionne de ce fait des errances diagnostiques. L’objectif principal de cette etude est de decrire les caracteristiques des PTT associes a une erreur diagnostique initiale et d’analyser l’impact du retard diagnostique sur l’evolution des patients. Patients et methodes Tous les patients atteints d’un PTT acquis avec deficit severe en ADAMTS-13 ( Resultats Parmi les 423 patients PTT inclus, 84 (20 %) ont eu une erreur diagnostique initiale et n’ont pas beneficie du traitement specifique adapte. Les principales erreurs diagnostiques etaient attribuees a des diagnostics de syndrome d’Evans et de purpura thrombopenique auto-immun dans 51 % et 38 % des cas respectivement. Le delai diagnostique median par rapport a l’admission etait dans le groupe erreur diagnostique de 5 [2–8] jours et de 1 [0–2] jour dans le groupe sans erreur diagnostique ( p p  = 0,03), avaient un taux de schizocytes faible ou indetectable plus eleve (57,5 % vs 32,0 %, p  = 0,001), une hemoglobinemie plus elevee (8,4 ± 1,3 g/dl vs 7,7 ± 1,2 g/dl, p  = 0,008), une frequence d’anticorps antinucleaires positifs plus elevee (64,7 % vs 50,8 %, p  = 0,045), un test direct a l’antiglobuline positif plus frequent (18 % vs 4 %, p  = 0,008) et un diagnostic de maladie auto-immune associee plus frequent (23,8 % vs 13,6 %, p  = 0,017). En analyse multivariee, le genre feminin (OR = 2,1, IC 95 % 1,1–4,2), un antecedent de maladie auto-immune (OR = 2,10, IC 95 % 1,02–4,26), une atteinte neurologique (OR = 1,85, IC 95 % 1,02–3,34), le taux d’hemoglobine (OR = 1,2, IC 95 % 1,1–1,4), un test direct a l’antiglobuline positif (OR = 8,8, IC 95 % 2,3–43,9), et la presence de schizocytes faible ou indetectable (OR = 2,6, IC 95 % 1,5–4,7) etaient retenus comme facteurs de risque d’erreur diagnostique. Le delai de normalisation des plaquettes etait plus long dans le groupe « erreur diagnostique » (22 [10–34] jours vs 18 [10–29] jours, respectivement, p  = 0,02, sans consequence sur la mortalite, les exacerbations ou les rechutes. Cependant, les patients du groupe « erreur diagnostique » initial avaient probablement une forme moins severe de PTT, definie par une atteinte d’organe moins frequente, 67 % vs 80 %, p  = 0,006. Conclusion Au cours du PTT, l’erreur diagnostique avec les cytopenies auto-immunes est frequente. Un taux faible ou indetectable de schizocytes a l’admission et un test direct a l’antiglobuline positif ne doivent pas faire systematiquement ecarter le diagnostic de PTT, particulierement lorsqu’il existe une souffrance d’organe associee.