Syndrome de Melkerson-Rosenthal traité par anti-TNF : à propos de 3 cas

Introduction Le syndrome de Melkerson-Rosenthal est une granulomatose caracterisee par une triade clinique : œdeme oro-facial recurrent et plicature de la langue et paralysie faciale recidivante. L’histologie est inconstante mais peut retrouver un granulome sans necrose caseeuse. La triade peut etre incomplete, le plus frequent est le syndrome de Miescher qui est une forme mono-symptomatique avec seulement l’œdeme oro-faciale. La physiopathologie est inconnue a ce jour et il n’y a pas de consensus therapeutique. Peu de cas sont decrits sous anti-TNF, mais l’hypothese physiopathologique de blocage de cette cytokine pro-inflammatoire semble interessante et les resultats de la litterature (une dizaine de patients) sont encourageants. Nous decrivons ici trois patients traites par anti-TNF. Patients et methodes Nous avons inclus de maniere retrospective tous les patients du CHU de Grenoble suivi pour un syndrome de Melkersson-Rosenthal ayant necessite un traitement par anti-TNF alpha. Resultats Nous avons inclus 2 femmes et 1 homme. Tous les patients presentaient un œdeme permanent avec des poussees inflammatoires œdemateuses et pour deux patients une langue plicaturee. Aucun patient ne se plaignait de signes cliniques systemiques, notamment pulmonaires et digestifs. Les biopsies des trois patients ont retrouve un infiltrat inflammatoire sans granulome. Le bilan complementaire realise etait normal (quantiferon negatif, anticorps anti-nucleaires negatifs, examen morphologique pulmonaire normal), on conclut donc a un syndrome de Melkerson-Rosenthal. Apres des traitements de premiere intention inefficaces ou presentant des effets secondaires il a ete decide d’introduire un traitement par anti-TNF ( Tableau 1 ). Deux patients ont ete traites par adalimumab et un patient par infliximab. Apres un recul median de 11 mois, la reponse est totale pour un patient et partielle pour deux patients (regression partielle de l’œdeme et absence de poussees pour un patient). A ce jour, aucun effet indesirable n’a ete notifie. Conclusion Nous presentons ici 3 cas de syndrome de Melkerson-Rosenthal traites avec succes par anti-TNF. Les anti-TNF semblent donc etre une alternative efficace dans le syndrome de Melkerson-Rosenthal.