Évaluation de la taille finale (TF) et de la taille cible (TC) chez 216 patients avec hypogonadisme hypogonadotrophique congénital (HHC)–Syndrome de Kallmann (SK) : étude monocentrique

Contexte Les HHC/SK sont une cause majeure de retard pubertaire et de maturation osseuse par deficit en steroides sexuels. Les TF/TC n’ont pas ete evaluees dans une grande serie de patients HHC/SK. L’objectif de cette etude a ete de comparer les TF/TC dans une grande cohorte monocentrique. Patients A partir de 410 patients HHC/SK, nous avons selectionne 216 (164/52 hommes/femmes ; 112/104 SK/HHC normosmiques [HHCn]) avec TF/TC disponibles. La taille de la fratrie etait disponible dans un sous-groupe de 162 patients. Resultats La TF des HHC/SK etait superieure a leur TC (hommes : 179 ± 8 vs 175 ± 6 cm, femmes : 166 ± 7 vs 162 ± 5 ; p p Conclusions Hors TC, le determinant principal de la TF chez les sujets avec HHC/SK est l’âge de debut du TH. La TF u003e TC et superieure a la taille de la fratrie montre que l’HHC/SK n’impacte pas negativement l’acquisition staturale et que le TH, debute jeune, a un effet positif. La reduction de gain statural apres 26 ans indique que, au-dela des steroides gonadiques, d’autres mediateurs (hormonaux/non hormonaux) peuvent influencer la soudure epiphysaire et la maturation osseuse.