Hypertension artérielle pulmonaire au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques : données du Registre national de l’hypertension pulmonaire et revue de la littérature

Introduction La survenue d’une hypertension arterielle pulmonaire au cours des myopathies inflammatoires idiopathiques en l’absence de pneumopathie interstitielle diffuse extensive n’a ete que rarement decrite dans la litterature. Cette etude vise a rapporter l’ensemble des cas d’association d’hypertension arterielle pulmonaire et de myopathies inflammatoires idiopathiques enregistres dans le Registre national de l’hypertension pulmonaire, a identifier les caracteristiques de la myopathie inflammatoire idiopathique associees a la survenue d’une hypertension arterielle pulmonaire et a decrire les modalites therapeutiques de ces patients. Patients et methodes Les patients atteints d’une hypertension arterielle pulmonaire et d’une myopathie inflammatoire idiopathique etaient identifies au sein du Registre national de l’hypertension pulmonaire, qui rassemble l’ensemble des cas d’ hypertension arterielle pulmonaire inclus par 21 centres de reference francais. Les patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou un syndrome de chevauchement etaient exclus. Les caracteristiques des patients atteints d’hypertension arterielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique etaient comparees a celles d’un groupe de patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire. Resultats Sur les 5223 patients atteints d’hypertension arterielle pulmonaire du registre, seuls 34 avaient une myopathie inflammatoire idiopathique. Parmi eux, 3 patients (2 femmes et 1 homme) ne presentaient aucun signe de pneumopathie interstitielle diffuse extensive ou de syndrome de chevauchement, et etaient inclus. Chez ces patients, la seule myopathie inflammatoire idiopathique identifiee etait la dermatomyosite. Deux d’entre eux avaient une forme myopathique, confirmee par electromyogramme et biopsie musculaire, sans anticorps specifique ou associe aux myopathies inflammatoires idiopathiques. La derniere patiente presentait une dermatomyosite amyopathique, associee a la presence d’anticorps anti-Ku. L’ensemble des patients presentait une hypertension pulmonaire pre-capillaire, confirmee par catheterisme cardiaque droit. L’hypertension arterielle pulmonaire apparaissait toujours apres la myopathie inflammatoire idiopathique, etait severe et responsable d’une importante limitation fonctionnelle dans tous les cas. A partir de nos 3 observations et de 6 cas rapportes dans la litterature, nous avons constitue une cohorte de 9 patients atteints d’hypertension arterielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique, et l’avons comparee a un groupe temoin de 35 patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique sans hypertension pulmonaire. Plusieurs caracteristiques semblaient associees a la survenue d’une hypertension arterielle pulmonaire, en particulier le sous-type dermatomyosite (78 % contre 46 %, p  = 0,02), l’atteinte cutanee ( p  = 0,04), la positivite des anticorps anti-SSA ( p  = 0,05) et la presence de signes de microangiopathie organique ( p  = 0,06). Globalement, la prise en charge therapeutique des patients atteints d’hypertension arterielle pulmonaire et de myopathie inflammatoire idiopathique comprenait un traitement par corticoides et/ou immunosuppresseurs, seuls ou en association avec les vasodilatateurs specifiques de l’hypertension arterielle pulmonaire. Les patients ne recevant pas de traitement specifique de l’hypertension arterielle pulmonaire ne semblaient pas repondre au seul traitement de la myopathie inflammatoire idiopathique. Conclusion Cette etude rapporte pour la premiere fois l’association, rare mais possible, d’une hypertension arterielle pulmonaire et d’une myopathie inflammatoire idiopathique au sein d’une large cohorte prospective de patients. Dans ce contexte, la survenue d’une hypertension arterielle pulmonaire semble associee au sous-type dermatomyosite, a l’existence d’une atteinte cutanee, a la presence de signes de microangiopathie organique et a la positivite des anticorps anti-SSA. Les modalites de prise en charge de l’hypertension arterielle pulmonaire associee a une myopathie inflammatoire idiopathique restent encore a definir.