La cirrhose biliaire primitive séronégative : particularités épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives

Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie cholestatique chronique d’origine auto-immune dont le diagnostic repose sur l’association de signes biochimiques de cholestase, de signes immunologiques (anticorps anti-mitochondries [AAM] ≥ 1/80) et de signes histologiques caracteristiques de CBP. La CBP seronegative (ou CBP anti-mitochondries negative) en constitue une forme clinique particuliere. Le but de cette etude etait de determiner les particularites clinico-biologiques et evolutives des CBP seronegatives. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de CBP seronegatives hospitalises dans le service de gastro-enterologie B de l’hopital la Rabta durant une periode de 19 ans (janvier 1996–decembre 2014). Le diagnostic etait retenu selon les criteres biochimiques et histologiques etablis par Chazouilleres. Resultats Nous avons retenu 12 cas de CBP seronegative durant la periode de l’etude parmi 75 patients ayant une CBP. Ils etaient tous de sexe feminin avec un âge moyen de 47 ans (extremes : 19–70 ans). La circonstance de decouverte la plus frequente etait une cholestase biologique de decouverte fortuite a l’occasion d’un bilan systematique (33 %). L’examen clinique etait normal dans 50 % des cas. Ailleurs, nous avons note une hepatomegalie (n = 2), un ictere (n = 2) ou des signes d’hypertension portale (n = 2). A la biologie, les taux moyens des phosphatases alcalines et de gammaglutamyl transpeptidases etaient respectivement de 3,29 et de 6,42 fois la limite superieure de la normale (LSN). Le taux moyen des IgM etait de 2,36 g/L. Sur le plan immunologique, les anticorps anti-nucleaires etaient positifs dans 75 % des cas avec un taux moyen de 1/1882. L’examen histologique a revele une fibrose avancee (> F3) dans 25 % des cas. Une cholangite lymphocytaire destructrice a ete notee chez 11 patientes (91,66 %), des granulomes, une ductopenie et des neoductules dans respectivement 25 %, 41,6 % et 16,6 % des cas. Trois malades avaient une hepatite auto-immune associee. Six patientes avaient au moins une maladie auto-immune extra-hepatique associee. Neuf de nos patientes ont recu un traitement reposant sur l’acide ursodesoxycholique (AUDC) a une dose variant de 12–15 mg/kg/j. Deux patients ayant un syndrome de chevauchement CBP-HAI ont recu des corticoides en association a l’AUDC. Le suivi moyen etait de 58,95 mois (1–180 mois). Le traitement a permis d’obtenir une reponse complete dans 6 cas et une reponse partielle dans 3 cas. 3 malades ont ete perdues de vue. En comparant les 2 groupes de CBP avec ou sans AAM, selon l’âge, le sexe, le degre de fibrose et la reponse a l’AUDC, aucune difference statistiquement significative n’a ete notee. Conclusion Dans notre serie, la prevalence de la CBP seronegative etait de 16 %. Son profil clinico-biologique et evolutif sous traitement ne semble pas differer de celui de la CBP AAM positive.