Myosite œdémateuse : une entité rare et méconnue

Introduction Les signes cutanes sont frequents au cours des myopathies auto-immunes. Au cours du syndrome des anti-synthetases, il existe une hyperkeratose fissuraire des mains alors qu’au cours de la dermatomyosite, il existe des signes cutanes caracteristiques (erytheme heliotrope, papules de Gottron, et signe de la manucure). Si un œdeme des paupieres peut aussi etre frequemment observe, la presence d’œdemes des membres est beaucoup plus rare. Il existe tres peu de cas rapportes de myosites œdemateuses, decrivant des maladies souvent severes, volontiers refractaires et parfois associees aux cancers. En outre, la confrontation clinicopathologique pour ces patients a rarement ete faite. Cette entite etant meconnue, l’objectif etait de savoir si ces myosites œdemateuses sont un sous-groupe homogene de myopathies auto-immunes aux caracteristiques clinicohistologiques propres. Materiels et methodes Analyse retrospective clinicopathologique monocentrique de patients ayant beneficie d’une biopsie musculaire (periode 2007 a 2015) montrant une inflammation musculaire, et qui presentaient au minimum des œdemes des membres superieurs. Les patients souffrant d’une insuffisance cardiaque, hepatocellulaire ou renale evoluee ou d’un syndrome nephrotique ont ete exclus. L’analyse histologique qualitative a ete realisee sur des prelevements musculaires congeles et inclus en paraffine, a l’aide des colorations standards (hemateine-eosine, trichrome de Gomori, acide periodique de Schiff), d’histoenzymologie (COX-SDH) et d’immunohistochimie (anti-C5b9, HLA I). Resultats Douze patients ont ete inclus (7 femmes, 5 hommes), âges en moyenne de 51 ans [29–71 ans]. Huit patients avaient un deficit musculaire proximal et symetrique. La severite du deficit etait en moyenne de 3,3/5 sur l’echelle MRC. Des myalgies intenses etaient observees dans 72 % des cas, et 83 % des patients presentaient une dysphagie. Le taux moyen des CK etait de 4990 [59–15 000]. La biopsie etait realisee en moyenne 6 mois apres les premiers symptomes. Une atrophie perifasciculaire n’etait observee que dans 40 %. Un infiltrat inflammatoire etait present dans 91 %, il etait volontiers perivasculaire et perimysial. Une expression sarcolemnique intense et diffuse de la molecule HLA I etait notee dans 87 %. Des depots de C5b9 sur les capillaires endomysiaux etaient retrouves dans 78 %, et des fibres en necroses etaient presentes dans 60 % des cas. Dans de rares cas, des vacuoles bordees etaient associees (2/11). En ce qui concerne les manifestations cutanees, 69 % avaient des signes typiques de dermatomyosite. Les œdemes blancs mous etaient aussi bien distaux que proximaux, et touchaient les 4 membres dans 64 %. Ils etaient concomitants de l’atteinte musculaire dans 45 % et la precedaient dans 27 %. L’existence d’un cancer etait retrouvee dans 16 % et un patient est decede des suites de sa neoplasie. Aucun patient n’a presente de signe de sclerodermie au cours du suivi. La corticotherapie seule etait insuffisante pour controler la maladie. Conclusion Les myosites œdemateuses semblent donc representer un sous-groupe de dermatomyosite. Le mecanisme des œdemes reste inexplique.