20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征(HUS)病因和临床特点,探讨改善预后的方法.方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料,分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后.结果 20例HUS占同期急性肾衰竭(ARF)的2.48%(18/726).女性16例,男性4例,平均年龄(49.11±19.85)岁.5例为特发性HUS,其余15例为继发性,包括狼疮肾炎10例,产后2例,抗磷脂综合征(APS)、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例.表现为ARF 18例,肾病综合征15例,高血压17例(恶性高血压4例).12例患者为肉眼血尿或酱油色尿,余8例均为镜下血尿,仅1例腹泻.20例HUS发病时Scr为(504.40±381.10)μmol/L.尿蛋白量(24 h)(5.0+2.6)g.16例接受肾活检.14例接受血液净化治疗,包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透.7例采用静脉丙种球蛋白.对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗;对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗;抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝.1例失随访,其余19例平均随访(46.0±32.8)月,其中4例死亡;11例治愈且肾功能恢复正常;4例肾功能未恢复,其中2例维持透析.系统性红斑狼疮(SLE)和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%;肾存活比例为50%和60%,差异均无统计学意义.结论 本组HUS以继发性为主,以SLE占首位,SLE并发HUS的临床表现危重,预后较差.本组HUS存活比例为80%,肾脏治愈比例为55%.血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法.小剂量皮质激素治疗能减少复发.对有治疗指征的原发病,免疫抑制剂能改善预后.