Hypertension pulmonaire au cours des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication severe survenant au cours de l’evolution des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques et sa presence aggrave la morbi-mortalite. Notre objectif etait de comparer les caracteristiques de l’HTP selon le type de PID associee : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), syndrome emphyseme–fibrose (SEF) ou autre PID ( Fig. 1 ). Methodes Nous avons analyse de maniere retrospective les patients incidents du groupe 3 d’HTP, avec une PID idiopathique connue anterieurement et une HTP precapillaire, inclus entre 2006 et 2014 dans le registre national par un centre de competences regional. Nous avons compare les caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques ainsi que la survie entre les 3 groupes. Resultats Au total, 63 patients ont ete analyses (âge median de 72 ans, dont 87 % d’hommes) ; 37 patients (58,7 %) avaient un SEF, 14 patients (22,2 %) une FPI et12 patients (19,1 %) une autre PID. La majorite des patients (82,5 %) avaient une classe fonctionnelle NYHA III ou IV a la presentation initiale. La distance parcourue mediane au TM6 etait de 225 metres. Sur le plan fonctionnel, les patients avec un SEF avaient des valeurs de CVF, CPT et de VEMS superieures a celles des patients avec FPI et autres PID, ainsi qu’un KCO plus bas. Les valeurs medianes de la PAPm, des RVP et de l’IC etaient respectivement de 39 mm Hg, 9,1 unites Wood et 2,2 L/min/m 2 . Il n’y avait aucune difference significative entre les 3 groupes au niveau des parametres hemodynamiques du catheterisme cardiaque droit. Dans les 3 premiers mois suivant le diagnostic d’HTP, 59 patients (93,6 %) ont recu un traitement specifique de la maladie vasculaire pulmonaire : une monotherapie chez 54 patients (85,7 %) et une bitherapie d’emblee chez 5 patients (7,9 %). La survie globale de l’ensemble des patients etait de 71,4 % a1 an, 39,1 % a 3 ans et 29,3 % a 5 ans. Il n’y avait pas de difference de survie significative entre les 3 groupes de PID ( p  = 0,37). Conclusion Les patients atteints d’HTP pulmonaire associee aux PID ont des caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques severes lors de la presentation initiale. En dehors des mesures de l’epreuve fonctionnelle respiratoire, il n’y a pas de difference significative de ces parametres selon le type de PID. Le pronostic de l’HTP associee aux PID est pejoratif.