Dysfonction myocardique au cours des crises graves de syndrome de fuite capillaire idiopathique

Introduction Le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI) est une maladie rare se manifestant par des episodes repetes de choc hypovolemique par fuite capillaire, en presence d’une gammapathie monoclonale. Les crises graves de SFCI sont classiquement marquees par un etat de choc hypovolemique d’intensite variable. En dehors de ce tableau typique, plusieurs cas de chocs cardiogeniques ont ete decrits au cours d’une crise grave de SCLS. L’objectif de cette etude etait de determiner la frequence, les caracteristiques et l’evolution des atteintes myocardiques au cours des crises severes de SFCI. Patients et methodes Analyse retrospective des donnees du registre international EureClark. Le diagnostic de SFCI etait retenu devant l’association d’une gammapathie monoclonale et d’au moins une crise associant ; manifestations aigues d’hypovolemie et de fuite capillaire interstitielle ; hemoconcentration et hypoprotidemie paradoxale ; exclusion des causes de syndrome de fuite capillaire secondaire. Les crises graves ayant justifie l’admission des patients en reanimation ont ete identifiees au sein du registre. Les differents services de reanimation ont ete contactes par le centre coordonnateur pour recuperer les informations concernant ces crises. Les variables continues sont exprimees en moyenne ± ecart-type ou en mediane [IQR25–75]. Resultats Entre mai 1992 et fevrier 2016, 39 patients ayant presente 64 crises graves ont ete inclus. Une atteinte myocardique etait rapportee au cours de 14 (22 %) crises chez 11 (28 %) patients. Le sex-ratio etait de 1,2 avec un âge au diagnostic de 48,2 ± 13 ans. Chez 10 (91 %) patients, une gammapathie monoclonale etait retrouvee avec une chaine legere Kappa dans 7 (70 %) cas. Huit (57 %) malades ont ete admis en reanimation pour un choc cardiogenique. Les scores IGSII et SOFA etaient respectivement de 62 [49,2–73] et 9,5 [5,7–13]. L’hemoglobine, la protidemie et la creatininemie a l’admission etaient respectivement de 19,1 [17,3–21,5] g/dL, 44 [28,7–52,5] g/L et 228 [120–294] μmol/L. Les donnees de l’echocardiographie (ETT) etaient disponibles au cours des 14 crises. Elle trouvait une hypokinesie diffuse chez 10 (71 %) patients, une hypokinesie ou une dyskinesie segmentaire chez 3 (21 %) et une hypertrophie ventriculaire sans hypokinesie chez 1 (7 %). Il existait une dysfonction ventriculaire gauche dans 13 (93 %) cas avec une fraction d’ejection du ventricule gauche a 15 [5–40] %. Un epanchement pericardique etait present dans 7 (50 %) cas. Une hypertrophie ventriculaire fugace etait rapportee chez 3 (21 %) malades. Les donnees de l’ETT se sont normalisees chez tous les survivants. La troponine etait elevee chez 12 (92,3 %, une donnee manquante) malades. Douze (85 %) patients ont necessite l’administration d’amines vasopressives, 9 (64 %) une ventilation invasive, 6 (43 %) une epuration extra-renale, 5 (36 %) une assistance circulatoire mecanique (ECMO-VA), 1 (7 %) un ballon de contre-pulsion intra-aortique et 1 (7 %) une IMPELLA © . Un syndrome des loges est survenu chez 5 (45 %) malades et 4 (36 %) sont decedes en reanimation. Nous avons ensuite compare les donnees de 39 crises de patients uniques ; 11 ayant presente une atteinte myocardique et 28 sans manifestation cardiaque. Les manifestations cliniques et biologiques etaient similaires entre les 2 groupes. Seules, les douleurs thoraciques (54 % contre 11 %, p  = 0,008), la dyspnee (82 % contre 29 %, p  = 0,03) et la detresse respiratoire (54 % contre 18 %, p  = 0,044) etaient plus frequentes a l’admission dans le groupe atteinte cardiaque. Il n’y avait pas de difference significative en termes de traitement en reanimation, de complications et de survie, en dehors du recours a l’assistance circulatoire mecanique (36,4 % contre 0 %, p  = 0,004). Conclusion La dysfonction myocardique est frequente au cours du SFCI, rapportee dans 22 % des crises. Elle est responsable d’une alteration de la fonction d’ejection ventriculaire reversible et/ou d’une hypertrophie myocardique fugace. La dysfonction myocardique peut etre severe, necessitant parfois le recours a l’assistance circulatoire mecanique. Le SFCI devrait etre ajoute a la liste des dysfonctions myocardiques severes reversibles.