Canine epidermolysis bullosa acquisita: a retrospective study of 20 cases

BackgroundEpidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare autoimmune subepidermal blistering disease of dogs and humans. ObjectivesOur objectives were to describe clinical phenotypes, histopathology and treatment outcomes of canine EBA. AnimalsTwenty dogs diagnosed with EBA based on a subepidermal blister formation and collagen VII autoreactivity. ResultsMost dogs were young (median: 1.2-year-old) with a male-to-female ratio of 2.3:1. Nine of 20 dogs (45%) developed lesions before one year of age and 11 of 20 dogs (55%) were great danes. Tense vesicles and bullae (18 of 20; 90%) and deep erosions and ulcers (20 of 20; 100%) were the most common lesions and these affected predominantly the oral cavity (19 of 20; 95%), pinnae (16 of 20; 80%), axillae (15 of 20; 75%) and footpads (14 of 20; 70%). Histopathology identified neutrophilic perivascular dermatitis (17 of 17; 100%) without or with (12 of 17; 71%) eosinophils, which occasionally equalled (four cases) or outnumbered neutrophils (two cases). Subepidermal vesicles were either devoid of inflammation or contained neutrophils with or without eosinophils, fibrin and/or haemorrhage. A complete remission of skin lesions was obtained in 14 dogs with a median time of 58 days. Glucocorticoids were used in these dogs either as a monotherapy (3 of 14; 21%) or in combination with other immunomodulating drugs (11 of 14; 79%). The median dose of prednisone was 3 mg/kg/day. The remaining six dogs were euthanized. Conclusions and clinical importanceCanine EBA is a rare subepidermal blistering disease with an inflammatory phenotype and a predilection for young great danes and male dogs. The outcome of treatment appears more favourable than assumed previously. Resume ContexteL'epidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune de jonction sous-epidermique du chien et de l'homme. ObjectifsNos objectifs sont de decrire les phenotypes cliniques, histoptahologiques et les reponses aux traitements de l'EBA du chien. SujetsVingt chiens atteints d'EBA, dont le diagnostic repose sur un clivage sous-epidermique et une auto-reactivite du collagene VII. ResultatsLa plupart des chiens etaient jeunes (moyenne : 1.2 ans) avec un rapport male-femelle de 2.3 :1. Neuf chiens sur 20 (45%) ont developpe des lesions avant l'age d'un an et 11 chiens sur 20 (55%) etaient des dogues allemands. Des vesicules et bulles (18 sur20, 0%) et des erosions profondes et ulceres (20 sur 20, 100%) etaient les lesions les plus frequentes, affectant principalement la cavite orale (19 sur 20, 95%), les pavillons auriculaires (16 sur 20; 80%), les plis axillaires (15 sur 20, 75%) et les coussinets (14 sur 20; 70%). L'histopathologie a mis en evidence une dermatite neutrophilique perivasculaire sans (17 sur 17, 100%) ou avec eosinophiles (12 sur 17; 71%) en quantite egale (quatre cas) ou superieure aux neutrophiles (deux cas). Les vesicules sous-epidermiques etaient soit non inflammatoires ou contenaient des neutrophiles avec ou sans eosinophiles, fibrine et/ou hemorragie. Une remission complete de lesions cutanees a ete obtenue pour 14 chiens avec une moyenne de 58 jours. Les corticoides etaient utilises chez ces chiens soit en monotherapie (3 sur 14; 21%) ou en combinaison avec d'autres immunomodulateurs (11 sur 14; 79%). La dose moyenne de prednisone etait de 3 mg/kg/jour. Les six chiens restants ont ete euthanasies. Conclusions et importance cliniqueL'EBA canine est une dermatose jonctionnelle sous epidermique rare avec un phenotype inflammatoire et une predilection pour les jeunes dogues allemands et les males. La reussite du traitement semble plus favorable que pour les descriptions precedentes. Resumen Introduccionla epidermolisis bullosa adquirida (EBA) es una rara enfermedad autoinmune vesicular subepidermal de perros y humanos. Objetivosnuestros objetivos fueron describir los fenotipos clinicos, la histopatologia y los resultados de tratamientos de EBA canina. Animalesveintidos perros diagnosticados con EBA basado en la formacion de vesiculas subepidermales y en la autoreactividad con colageno VII. Resultadosla mayoria de los perros fueron jovenes (media: 1,2 anos) con un cociente macho-hembra de 2,3:1. Nueve de 20 perros (45%) desarrollaron lesiones antes del ano de edad y 11 de los 20 (55%) perros eran Gran Danes. Vesiculas y bullas tensas (18 de 20; 90%) y erosiones profundas y ulceras (20 de 20; 100%) fueron las lesiones mas comunes afectando predominantemente la cavidad oral (19 de 20; 95%), pabellones auriculares (16 de 20; 80%), axilas (15 de 20; 75%) y almohadillas plantares (14 de 20; 70%). En histopatologia se identificaron dermatitis perivascular neutrofilica (17 de 17; 100%) sin o con (12 de 17; 71%) eosinofilos, que ocasionalmente igualaban (cuatro casos) o estaban en mayor numero (dos casos) que los neutrofilos. Las vesiculas subepidermales carecian de inflamacion o contenian neutrofilos con o sin eosinofilos, fibrina y hemorragia. La remision completa de las lesiones se obtuvo en 14 perros con una media de 58 dias de tratamiento. Los glucocorticoides fueron utilizados en estos perros como monoterapia (3 de 14; 21%) o en combinacion con otros farmacos inmunomoduladores (11 de 14; 79%). La dosis media de prednisona fue de 3 mg/kg/dia. Los otros seis perros fueron eutanasiados. Conclusiones e importancia clinicala EBA canina es una enfermedad vesicular subepidermal rara con un fenotipo inflamatorio y con predileccion por machos jovenes de raza Gran Danes. El resultado del tratamiento es mas favorable que el que se asumia anteriormente. Zusammenfassung HintergrundDie Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene autoimmune subepidermale blasenbildende Erkrankung von Hunden und Menschen. ZieleUnsere Ziele waren es, die klinischen Phanotypen, die Histopathologie und die Behandlungserfolge bei der EBA des Hundes zu beschreiben. TiereZwanzig Hunde, die mit EBA diagnostiziert worden waren. Die Diagnose beruhte auf der subepidermalen Blasenbildung und der Kollagen VII Autoreaktivitat. ErgebnisseDie meisten Hunde waren jung (Median: 1,2 Jahre alt) mit einer mannlich: weiblich Verteilung von 2,3: 1. Neun von 20 Hunden (45%) entwickelten vor dem ersten Lebensjahr Veranderungen und 11 von 20 Hunden (55%) waren Deutsche Doggen. Straffe Vesikel und Blasen (18 von 20; 90%) und tiefe Erosionen und Ulzera (20 von 20; 100%) waren die haufigsten Lasionen und diese betrafen vor allem die Maulhohle (19 von 20; 95%), die Pinnae (16 von 20; 80%), die Achseln (15 von 20; 75%) und die Fu ss ballen (14 von 20; 70%). Die histopathologische Untersuchung ergab eine neutrophile perivaskulare Dermatitis (17 von 17; 100%) ohne und mit (12 von 17; 71%) Eosinophilen, die gelegentlich in gleicher (vier Falle) oder in hoherer Anzahl als die Neutrophilen (zwei Falle) auftraten. Die subepidermalen Vesikel zeigten entweder keine Entzundung oder beinhalteten Neutrophile mit oder ohne Eosinophilen, Fibrin und/oder Blutungen. Eine komplette Remission der Hautveranderungen wurde bei 14 Hunden nach einer medianen Zeit von 58 Tagen erzielt. Bei diesen Hunden wurden Glucocortikoide entweder als Monotherapie (3 von 14; 21%) oder in Kombination mit anderen immunmodulierenden Medikamenten (11 von 14; 79%) eingesetzt. Die mediane Dosis des Prednisolons betrug 3 mg/kg/Tag. Die ubrigen sechs Hunde wurden eingeschlafert. Schlussfolgerungen und klinische BedeutungDie EBA des Hundes ist eine seltene subepidermale blaschenbildende Erkrankung mit einem entzundlichen Phanotyp und einer Pradilektion fur junge Deutsche Doggen und mannliche Hunde. Das Ergebnis einer Behandlung scheint prognostisch gunstiger als bisher angenommen.