P177 Profil d’insulino-sécrétion des patients atteints de dystrophie facio-scapulo-humérale (FSHD)

Introduction La dystrophie facio-scapulo-humerale (FSHD) est une maladie musculaire autosomique dominante qui se caracterise par une atrophie musculaire et un stress oxydant tres importants. Ces deux mecanismes etant a meme de modifier la glucoregulation, nous avons etudie la reponse de patients FSHD a une charge en glucose. Patients et methodes 13 patients atteints de FSHD (7 hommes et 6 femmes) âges de 22 a 68 ans, d’index de masse corporelle (IMC) de 18 a 31 kg/m2, % gras = 12-42 %, rapport taille sur hanches (RTH) de 0,76 a 0,92, ont ete analyses a l’aide d’une charge orale en glucose avec une analyse mathematique par l’oral minimal model (OMM) et le calcul du debit de secretion d’insuline pre-hepatique (ISR) par modelisation de la cinetique du C-peptide. Les donnees obtenues ont ete comparees a 45 temoins normoponderaux, 58 obeses non diabetiques et 15 diabetiques de type 2. Resultats Sur les 13 courbes de glycemie des patients FSHD 6 sont normales, 4 montrent des hyperglycemies (2 glycemies a jeun de type diabetique et une hyperglycemie a jeun ; 1 intolerance aux glucides et 1 diabete) et 3 hypoglycemies reactionnelles Discussion Ces resultats preliminaires suggerent que les FSHD ont une hypersecretion inappropriee d’insuline.