Mycosis fongoïde classique interfolliculaire versus pilotrope : évolution récente des profils épidémiologiques sur une série de 93 patients

Introduction Les principales formes histologiques de mycosis fongoide (MF) sont la forme dite classique avec epidermotropisme interfolliculaire isole (MFc) et la forme dite pilotrope (MFp) d’individualisation plus recente. Les caracteristiques epidemiologiques des MFc vs MFp diagnostiques au CHRU de Montpellier entre 2001 et 2013 ont ete analysees de facon retrospective afin notamment d’etudier les variations de la repartition entre ces deux formes principales. Patients et methodes Tous les nouveaux diagnostics de MF etablis au CHRU de Montpellier entre le 01/01/2001 et le 31/12/2013 ont ete revus et les donnees suivantes systematiquement recueillies : sexe, âge et stade au diagnostic, delai entre les premiers symptomes et le diagnostic, annee du diagnostic. Les lames ont ete relues et les cas classes en MFc ou MFp, ces derniers subdivises en MFp « purs » en cas de pilotropisme isole sans epidermotropisme interfolliculaire significatif et en MF de type classique mais avec composante pilotrope associee. Observations Quatre-vingt-treize patients ont ete inclus dont 39 MFc (42 %) et 54 MFp (58 %). Quarante-huit sur cinquante-quatre cas etaient classes d’emblee en MFp dont 13/48 MFp « purs » (27 %) et 35/48 MFc avec composante pilotrope (73 %) tandis que le caractere pilotrope etait survenu au cours de l’evolution d’un MFc dans 6 cas. Le sex-ratio des MFc etait de 1,44, l’âge moyen au diagnostic de 63,3 ans (26–89) et le delai moyen avant diagnostic de 77,2 mois (1–276). Le sex-ratio des MFp etait de 3,15, l’âge moyen au diagnostic de 52,9 ans (13–98) et le delai moyen avant diagnostic de 53,7 mois pour les MF ou le pilotropisme etait identifie d’emblee (1–288). La repartition selon le stade au diagnostic semble comparable entre les deux sous-categories, sauf pour les stades III qui etaient exclusivement de type MFp. L’etude de la repartition des 2 sous-types de MF au cours du temps revele une augmentation progressive du pourcentage relatif des MFp entre 2001 et 2013, notamment depuis 2006. Discussion L’augmentation relative du nombre de MFp est nette depuis quelques annees dans notre centre. La composante pilotrope est identifiee d’emblee dans la grande majorite des cas et seuls quelques MFc deviennent secondairement pilotropes au cours de leur evolution. La predominance masculine est plus marquee chez les patients MFp et l’âge au diagnostic plus jeune. Le delai diagnostique des MFc est plus eleve, peut-etre en raison d’antecedents de parapsoriasis ou de diagnostic errone de dermatose inflammatoire benigne. Une meilleure expertise histologique et de possibles facteurs environnementaux (tel des virus a tropisme pilaire, par analogie au MCPyV du carcinome de Merkel) peuvent avoir contribue a l’augmentation recente des diagnostics de MFp. Conclusion Cette evolution aura peut-etre des consequences pronostiques puisque certaines etudes retrospectives semblent montrer une evolution un peu moins favorable des formes pilotropes.