Syndrome de Sézary avec expression de marqueurs T Helper folliculaire

Introduction Les lymphomes T cutanes primitifs a differenciation T Helper folliculaire (LTHF) representent un groupe heterogene recemment decrit dont la place reste a definir. Observations Une patiente de 88 ans consultait pour un erytheme diffus tres prurigineux evoluant depuis octobre 2012. A l’examen, elle presentait des lesions erythemato-papuleuses infiltrees, desquamatives couvrant environ 80 % de la surface corporelle, avec aspect drape du dos et ebauche de « signe du transat », avec respect palmo-plantaire, muqueux et du cuir chevelu ; elles etaient associees a des adenopathies axillaires sans organomegalie. La NFS etait normale, le rapport CD4/CD8 a 88, les cellules de Sezary etaient a 1890/mm3, les LDH moderement augmentees ; on notait la presence d’un rearrangement monoclonal du TCR dans le sang et la peau. L’examen histopathologique et en immuno-histochimie de biopsies cutanees iteratives montrait un infiltrat lymphoide sans epidermotropisme avec noyaux hypertrophiques, contours irreguliers et chromatine heterogene, correspondant a des cellules T CD3+, CD4+, CD5+, CD2-, CD7−, et expression forte de PD-1 et CXCL13 mais CD10− et Bcl6−, signant la determination cutanee d’un lymphome T CD4+ exprimant les marqueurs THF. Les adenopathies axillaires et inguinales centimetriques etaient discretement hypermetaboliques au TEP-TDM mais leur biopsie etait refusee par la patiente. Le diagnostic de SS exprimant des marqueurs THF etait retenu. Un traitement par methotrexate puis chloraminophene et prednisone etait propose avec une amelioration modeste des lesions cutanees mais une diminution sensible du prurit. Discussion Moins de 10 cas de LTHF ont ete rapportes dans la litterature sous forme de plaques ou de nodules rapidement progressifs du tronc et de l’extremite cephalique, en l’absence d’atteinte systemique et avec un bon pronostic global ; l’infiltrat lymphoide est sans epidermotropisme avec presence d’au moins 2 marqueurs parmi PD-1, CXCL13, CD10 et Bcl6, qui identifient une sous-population de lymphocytes CD4+ des centres germinatifs ganglionnaires. Dans le SS, l’expression de CXCL13 et de PD-1 est frequente, alors qu’elle est rarement mise en evidence dans le mycosis fongoide stricto sensu meme aux stades avances. Pour certains auteurs, l’expression de PD-1 par plus de la moitie des lymphocytes CD4+ et la perte de l’expression de CD7 par plus de 80 % des lymphocytes de l’infiltrat cutane sont en faveur d’un diagnostic de SS chez un patient erythrodermique. L’expression de PD-1 diminuerait dans les syndromes de Sezary (SS) traites. Conclusion La presence de marqueurs THF dans un SS semble assez frequente, suggerant une origine cellulaire ou des capacites de differenciation de type THF. Bien que le LTHF semble avoir un pronostic dans l’ensemble plus favorable, il n’y a pas d’etude a ce jour specifiquement orientee vers la definition d’un sous-groupe particulier de SS exprimant les marqueurs THF en ce qui concerne le pronostic et les implications physiopathologiques restent incertaines.