Maladie de Rosaï-Dorfman en plaque unique localisée au sein : efficacité rapide du méthotrexate après échec de l’acitrétine et du thalidomide

Introduction Un placard cutane erythemateux, infiltre du sein, en l’absence de signes infectieux, fait discuter principalement l’extension cutanee d’un adenocarcinome mammaire sous-jacent, une tumeur cutanee primitive ou la localisation cutanee d’un lymphome. Nous rapportons un cas de maladie de Rosai-Dorfmann (MRD) primitivement cutanee du sein. Observations Une patiente de 72 ans, sans antecedents medicaux, consultait pour une plaque du sein droit erythemateuse, prurigineuse, infiltree, parsemee de petits nodules, apparue 8 mois plus tot et mesurant 8 × 6 cm. La mammographie et l’echographie du sein ne montraient pas de tumeur mammaire. Une premiere biopsie cutanee concluait a la possibilite d’un lymphome ou d’un infiltrat reactionnel. Les tests biologiques, le myelogramme et le la tomodensitometrie thoraco-abdomino-perlvienne etaient normaux. La 2e biopsie cutanee montrait une population cellulaire lymphoide polyclonale et polytypique ainsi qu’une population histiocytaire exprimant PS100, CD68, CD163 et n’exprimant pas CD1a, avec certains histiocytes phagocytant des debris cellulaires. Le traitement initial par clobetasol topique, seul puis associe a l’acitretine 3 mois, etait inefficace. La reponse au thalidomide, 50 puis 100 mg/j, etait minime a 6 mois. Le methotrexate (MTX), 15 mg/semaine, permettait une reponse notable en 1 mois avec une bonne tolerance clinique et biologique. La reponse a 3 mois sera appreciee en aout 2014. Discussion La MRD est une histiocytose non langerhansienne benigne, rare, de cause inconnue. La localisation en plaque unique au sein est exceptionnelle. Un autre cas de localisation peri-mamelonnaire a ete rapportee. La MRD se manifeste usuellement par des adenopathies (d’ou le nom initial d’histiocytose sinusale) dans un contexte febrile. Les localisations extra-ganglionnaires existent, dont l’atteinte cutanee le plus souvent composee de papules a disposition acrale. Le diagnostic peut-etre suspecte cliniquement. L’aspect histologique d’emperipolese (histiocytes phagocytant des lymphocytes ou des debris de polynucleaires ou de plasmocytes) est evocateur mais pas totalement specifique. Une revue systematique de la litterature a identifie 72 cas de MRD cutanee en 2006. Une serie chinoise de 25 cas et une serie francaise de 7 cas (observes en 21 ans) ont ete publiees depuis. La MRD cutanee peut regresser spontanement en plusieurs mois. Des traitements locaux (cryotherapie, radiotherapie) ou generaux (corticoides, dapsone, thalidomide, isotretinoine) ont ete proposes, leur efficacite est inconstante. Le MTX a ete rapidement efficace dans notre observation comme dans un cas rapporte en 2014 dans les Archives of Dermology, et dans quelques autres publications. Conclusion La MRD cutanee est rare, souvent difficile a diagnostiquer. Le traitement n’est pas codifie. Ce cas montre une efficacite rapide du MTX, apres echec d’un dermocorticoide, de l’acitretine et du thalidomide.