Aktuelle Diagnostik und Therapie hypertrophischer Kardiomyopathien

Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste vererbte Erkrankung des Herzens mit einer Prävalenz von 0.2 %. Ein Drittel der Patienten zeigen keine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes, zwei Drittel weisen diesen in Ruhe und/oder unter Belastung auf. Angina pectoris, Dyspnoe, Synkopen, Symptome der Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern und der plötzliche Herztod zeichnen die Erkrankung klinisch aus. Neben EKG und Echokardiographie sollten die Patienten mit Langzeit-EKG und Spiroergometrie regelmäßig nachverfolgt werden, um ungünstige klinische Verläufe zu antizipieren und Risikofaktoren zu identifizieren. Die kardiale MRT liefert komplementäre Informationen und unterstützt die Risikostratifizierung der Patienten im Hinblick auf eine ICD-Implantation. Grundpfeiler der konservativen Therapie stellen Betablocker dar, künftig sind neue pharmakologische Therapieansätze zu erwarten. Symptomatische Patienten mit Ausflußtraktobstruktion profitieren von einer Septum-ablativen Therapie wie der operativen Myektomie nach Morrow oder einer kathetergestützten Septumablation mittels Ethanolinjektion.