Surdité neurosensorielle transitoire unilatérale en cours de grossesse et neurofibromatose de type 2

But de la presentation Les tumeurs intracrâniennes peuvent s’exprimer de maniere variable au cours des grossesses. Certaines deviennent plus frequemment symptomatiques pouvant augmenter de taille (meningiomes, hemangioblastome, adenomes pituitaires, schwannomes). Si l’influence de facteurs hormonaux a ete demontre pour des tumeurs telles que les meningiomes, celle-ci reste hypothetique en ce qui concerne les schwannomes en particulier dans un contexte de neurofibromatose de type 2. Materiel et methodes Nous rapportons ici le cas d’une jeune femme nee en 1982 chez qui furent decouverts des schwannomes vestibulaires bilateraux dans le cadre du bilan remnographique d’un syndrome vertigineux atypique. Le diagnostique de neurofibromatose de type II fut rapidement confirme par une analyse genetique orientee. La prise en charge decidee fut celle d’une surveillance bi-annuelle de ces lesions par IRM des angles ponto-cerebelleux et conduits auditifs internes associee a un bilan audiometrique (tonal et vocal) et electrophysiologique (potentiels evoques auditifs precoces (PEAs), potentiels evoques otolithiques myogeniques). Resultats L’IRM initiale montrait donc des schwannomes vestibulaires bilateraux limites aux conduits auditifs internes n’envahissant pas les fossettes cochleaires et vestibulaires. Au debut de la surveillance, les examens audiometriques etaient normaux, on retrouvait des PEAs symetriques sans retard des latences des ondes III et V. D’octobre 2008 a mai 2009 la patiente a vecu une premiere grossesse au cours de laquelle la surveillance montra une stabilite de l’etude volumetrique des 2 schwannomes vestibulaires. En octobre 2012 la patiente debuta une nouvelle grossesse. Pendant celle-ci, la patiente decrivit une perte auditive avec trouble d’intelligibilite a droite. A ce moment, l’audiometrie tonale de l’oreille droite demeurait normale et l’audiometrie vocale montrait un seuil d’intelligibilite a 25 dBHL. Les PEA de ce cote etait absents a 90 dB. Cette aggravation audiometrique a ete associee a une croissance acceleree du schwannome vestibulaire droit passant de 160 mm 3 avant la grossesse a 465 mm 3 apres. Enfin, en post-partum, on observa un retour des ondes I, III, V individualisables sur les PEAs a droite. Et ce en coherence avec une sensation subjective d’amelioration de la fonction auditive droite chez la patiente en quelques semaines post-partum. Conclusion Ce cas clinique richement documente presente l’influence de la grossesse sur l’evolution d’un schwannome vestibulaire developpe dans le cadre d’une NF2 par mutation germinale. L’atteinte auditive retrocochleaire marquee par l’aggravation de la discordance tonale-vocale et des PEA, a ete reversible temoignant d’un phenomene local affectant le nerf cochleaire. Cette observation souligne l’importance du facteur compressif du conduit auditif interne.