Syndrome d’hyper-IgG4 avec atteinte méningée et mastoïdienne réfractaire, répondant au rituximab

Introduction Le syndrome d’hyper-IgG4 se caracterise par une fibrose et une infiltration lympho-plasmocytaire IgG4 pouvant toucher tout organe. L’atteinte pachymeningee est de plus en plus decrite parmi les atteintes cliniques du syndrome. Observation Une patiente âgee de 34 ans consulte pour une diplopie binoculaire douloureuse, sur atteinte du VI gauche isolee. L’IRM cerebrale realisee retrouve une pachymeningite de la tente du cervelet etendue jusqu’au sinus caverneux gauche, et une mastoidite gauche. Le dosage serique des IgG4 est normal. Une biopsie intra mastoidienne gauche, retrouve un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un immunomarquage antiIgG4 montrant plus de 100 celulles marquees/champ. La patiente est traitee par 5 bolus de 1 g de solumedrol puis relais per os a 1 mg/kg/j avec normalisation de l’examen clinique. Elle recidive 21 jours plus tard avec cephalees et paralysie du III gauche, malgre une bonne observance du traitement. L’IRM cerebrale realisee retrouve une importante reapparition de l’inflammation de la loge caverneuse gauche et de l’apex orbitaire gauche. La patiente est a nouveau traitee par 5 bolus de 1 g de solumedrol et introduction du rituximab a raison de 2 perfusions de 1 g a 15 jours d’intervalle avec maintient de la corticotherapie orale. La symptomatologie regresse completement des 2 mois apres la perfusion, associee a une decroissance progressive de la corticotherapie et se maintient avec une immunodepression persistante en CD19. Discussion Il n’y a aucun consensus concernant le traitement des pachymeningites liees au syndrome d’hyper-IgG4, mais les corticoides sont utilisees en pratique courante. Certains patients presentent des formes corticoresistantes necessitant l’introduction de traitement de deuxieme ligne. Dans la litterature le rituximab a montre son efficacite clinique et biologique, sur le taux serique d’IgG4, malgre une experience limitee par le faible nombre de cas. Conclusion Le rituximab est un traitement immunosuppresseur qui semble prometteur dans les pachymeningites liees au syndrome d’hyper-IgG4 a visee d’epargne cortisonique.