Paragangliome malin métastatique avec mutation SDHB : efficacité à 5 ans du traitement par sunitinib. À propos d’un cas

Diagnostic de paragangliome retro-hepatique en 2004 chez une patiente de 28 ans, devant une HTA maligne, une elevation des derives methoxyles a 10 N. Exerese chirurgicale (tumorectomie + surrenalectomie droite + resection de la VCI avec prothese cave). Histologie : paragangliome, Ki67 30 %, absence d’atteinte surrenalienne, VCI non infiltree. Analyse genetique Mutation SDHB. En post-operatoire, normalisation tensionnelle, derives methoxyles a 1,2 N et bilan annuel par TDM et scintigraphie MIBG normal. Fin 2008, demenagement a Montpellier. 1re consultation TA 170/90 mmHg. Derives methoxyles 3,5 N. Scintigraphie MIBG : hyperfixation du segment IV hepatique. 18FDG-TEPSCAN : multiples localisations secondaires, hepatiques, osseuses, ganglionnaires et en peripherie de la prothese vasculaire. Instauration d’un traitement par sunitinib 50 mg/jour. A 3 mois TA normalisee sous ARA2, derives methoxyles a 1,5 N, hypothyroidie centrale. Nette diminution de l’intensite de fixation des lesions secondaires. Efficacite maintenue a 6 mois puis 1 an. Debut 2010 Syndrome mains pieds invalidant. Arret du sunitinib 15 jours puis reprise a 25 mg/jour. TEP SCAN au 18FDG 3 mois apres le changement de posologie : augmentation de fixation des lesions secondaires. Augmentation posologique a 37,5 mg/jour. Mars 2014 Lesions secondaires stables, derives methoxyles 1,5 N, TA normale sous ARA2. Traitement bien tolere. Conclusion Nous decrivons l’efficacite antisecretoire et anti-tumorale prolongee du traitement par Sunitib dans ce contexte de paragangliome secretant multimetastatique genetiquement predispose, avec une bonne tolerance clinique et des effets secondaires bien maitrises.