P011 - Maladie d’Addison et maladie de Kawasaki : une association fortuite. À propos d’une observation

Nous rapportons l’observation d’un enfant dont la maladie d’Addison s’est manifestée initialement par une atteinte minéralo-corticoïde. Observation garçon de 8 ans hospitalisé pour syndrome de Kawasaki. Deuxième injection de gammaglobuline choc avec hyponatrémie (115 mmole/L), hyperkaliémie (5,5 mmole/L). Cortisolémie normale (319 nmol/L) ACTH et Renine augmentés (181pg/ml) 500mUi/LAldostérone effondrée (75 pmole/L), 18 OH corticostérone élevée (1247 pg/ml). Traitement de l’insuffisance surrénale. À plusieurs reprises cortisolèmie de 8 H est normal. Appétence pour le sel et rapport 18 OH corticostérone/Aldostérone élevé chez l’enfant et le père. Le diagnostic d’hyoaldostéronisme et traitement par fludrocortisone ® . L’étude génétique retrouve une mutation non parlante du gèneCYP11B2. J25, récidive de la maladie de Kawasaki avec cholécystite acalculeuse. IRM surrénale, AGLC, tuberculose négatif. 7 mois plus tard, Cortisolémie effondré pas d’asthénie, de mélanodermie. Dosage des anticorps anti 21 hydroxylase, anti cellule pariétale, anti GAD positif, anticorps fait porter le diagnostic de poly endocrinopathie de type 2. 2 questions sont soulevées par cette observation : existe-t-il un lien entre poly endocrinopathie et vascularite, gamma globulines ont-ils été un facteur déclenchant ?