C5-2 Une nouvelle forme de démence fronto-temporale

Il est usuel de considérer qu’une neuropathie purement sensitive et douloureuse s’accompagnant d’un examen électroneuromyographique « normal » peut ou doit correspondre à une neuropathie des petites fibres. Cela conduit à réaliser des examens spécifiques, comme la mesure de la densité intra-épidermique de fibres nerveuses sur biopsie cutanée, ou des tests neurophysiologiques, tel que l’enregistrement des potentiels évoqués aux stimulations nociceptives (laser) ou la quantification des seuils de sensibilité thermique. Or, ces tests ne sont sensibles qu’à la perte en fibres de petit diamètre (A-delta ou C), ce qui ne rend pas compte des mécanismes à l’origine de la douleur neuropathique périphérique. Une perte sélective en petites fibres sensitives ne génère intrinsèquement qu’un déficit sensitif qui n’a pas obligatoirement de caractère douloureux. Aussi, attribuer la cause d’une neuropathie douloureuse à une neuropathie des petites fibres n’a aucun sens physiopathologique, même s’il existe des liens indirects entre ces deux conditions. En fait, il n’est pas possible d’expliquer de façon univoque les douleurs des neuropathies périphériques, qui reflètent des mécanismes complexes et variés, impliquant différents types de fibres nerveuses. Dans ce contexte, l’approche clinique et paraclinique doit être améliorée pour mieux comprendre les mécanismes sous-jacents. Il est impératif de bien interpréter les données apportées par les examens complémentaires et de les corréler aux signes et symptômes cliniques présentés par les patients. Ainsi, on se doit de dépasser les différents a priori et interprétations abusives qui ont malheureusement cours à l’heure actuelle dans ce domaine et qui ne reposent sur aucune base physiopathologique.It is customary to consider that a purely sensory and painful neuropathy accompanied by normal electroneuromyographic examination may be or must be a small fiber neuropathy. This leads to perform specific tests, such as measuring the intra-epidermal nerve fiber density on skin biopsy or neurophysiological tests, such as evoked potentials to noxious stimuli (laser) or quantification of thermal sensory thresholds. However, these tests are only sensitive to the loss of small fibers (A-delta and C), which does not reflect the mechanisms responsible for peripheral neuropathic pain. Selective loss of small sensory fibers inherently generates a sensory deficit that does not necessarily present a painful character. Also, assigning the cause of a painful neuropathy to a small fiber neuropathy has no pathophysiological sense, although there are indirect links between these two conditions. In fact, it is not possible to explain univocally peripheral neuropathic pain, which reflects complex and diverse mechanisms, involving different types of nerve fibers. In this context, the clinical and laboratory approach must be improved to better understand the underlying mechanisms. It is imperative to interpret the data provided by laboratory tests and to correlate these data to the clinical signs and symptoms presented by the patients. Thus, one must go beyond many a priori and misinterpretations that unfortunately exist in this area at present and are not based on any solid pathophysiological basis.