Intrazerebral lokalisiertes Sarkom NOS – eine interdisziplinäre Herausforderung

Hintergrund: In der Literatur werden nur wenige Fälle eines intrazerebral lokalisierten neurogenen Sarkoms beschrieben. Hinsichtlich der therapeutischen Empfehlungen existieren keine exakten Richtlinien. Fallbericht: Bei einer 28-jährigen Patientin wurde eine Raumforderung links parietal postzentral diagnostiziert. Es erfolgte die Tumorexstirpation. Der Tumor war letztlich keiner rubrizierten Entität zuordenbar und wurde als Sarkom NOS eingestuft. Der Tumor zeigte eine ausgesprochene Rezidivneigung. Zweimal wurde eine Rezidivoperation durchgeführt. Aufgrund des raschen Tumorwachstums wurde die Radiotherapie frühestmöglich begonnen. Insgesamt wurde eine Dosis von 5 400 cGy in 22 Fraktionen verabreicht. Ergebnis: In der magnetresonanztomographischen Kontrolle zeigte sich eine ausgeprägte Tumorregression. Eine außerhalb des Bestrahlungsfeldes liegende Läsion hatte an Größe zugenommen. Bei der Patientin wurden pulmonale Filiae diagnostiziert, und sie erhielt eine Chemotherapie. Unter dieser Therapie nahmen die pulmonalen Filiae an Größe ab. Leider entwickelte die Patientin eine hepatische Enzephalopathie und starb an einem Multiorganversagen. Schlussfolgerung: Beim intrazerebral lokalisierten Sarkom NOS scheint der frühestmögliche Beginn der Radiotherapie post operationem wegen der beobachteten Strahlensensibilität sinnvoll. Hinsichtlich der lokalen Kontrolle zeigt sich ein dokumentiertes ausgezeichnetes Ansprechen dieser Tumorentität auf die Radiotherapie. Die Fernabsiedlung kann erwartungsgemäß nicht beeinflusst werden. Zur Therapieoptimierung ist ein interdisziplinäres Vorgehen unumgänglich.