颅内多发性海绵状血管瘤15例

目的总结儿童颅内多发性海绵状血管瘤(CA)的临床特点与治疗策略。方法选取2003年1月-2011年5月临床诊断为儿童颅内CA患儿15例。对其临床表现、头颅影像学特征及预后进行回顾性分析。结果 15例患儿颅内CA中脑内型14例,脑外型1例。14例脑内型患儿临床表现为头痛8例,呕吐5例,癫发作4例,意识障碍3例,头晕、偏瘫各2例,肢体感觉障碍1例;1例脑外型患儿临床表现为单侧眼睑下垂,伴头痛、呕吐、复视。14例脑内型患儿CT检查发现30个病灶;MRI检查发现35个病灶,病灶周围一圈低信号30个,呈环状或半环状;颅脑血管磁共振成像检查结果阴性;2例数字减影脑血管造影检查阴性。14例患儿行手术治疗,其中3例因急性头痛、呕吐伴意识障碍于病程10 d内手术;11例病情呈间歇性发作,于病程0.5～12.0 a择期手术。结论儿童颅内CA以脑内型多见,临床表现缺乏特异性,主要表现为头痛、呕吐等颅高压症状,其次为癫发作等症状。头颅MRI检查是目前临床术前确诊颅内CA的最佳方法。外科手术是治疗颅内CA的主要方法,无症状或症状轻微的患儿可临床随访观察,如出现难治性局灶性癫、严重头痛、局部神经功能障碍应及时手术治疗。