Das cholangiozelluläre Karzinom aus der Sicht des Internisten und des Chirurgen

Zusammenfassung Cholangiokarzinome oder cholangiozelluläre Karzinome (CCC) sind seltene Tumoren des biliären Systems mit einer Inzidenz von 2–4/100.000 Einwohner und pro Jahr. Zu ihnen zählen die perihilären Gallengangskarzinome (Klatskin-Tumoren, mit ca. 60% die häufigste Cholangiokarzinome), die peripheren (intrahepatischen) Cholangiokarzinome, das Gallenblasenkarzinom, die Karzinome der extrahepatischen Gallengänge und das periampulläre Karzinom. Zum Zeitpunkt der Diagnose ist nur bei etwa 30% der Patienten eine chirurgische Resektion als einzige kurative Therapieoption möglich. Die Lebertransplantation ist wegen der hohen Rezidivrate derzeit nur in ausgewählten Einzelfällen indiziert. Die Prognose von nichtresektablen Cholangiokarzinomen ist mit einer mittleren Überlebenszeit von 6–8 Monaten schlecht. Die wichtigste therapeutische Maßnahme im Rahmen der „best supportive care“ ist die Beseitigung der Cholestase (endoskopisch, perkutan oder chirurgisch), um einer Cholangitis oder Cholangiosepsis vorzubeugen. Durch eine systemische Chemotherapie lässt sich eine Tumorstabilisierung in ca. 60% der Fälle erreichen. 5-FU und Gemcitabin sind die derzeit am häufigsten eingesetzten Substanzen, mit den besten Ansprechraten, wenn sie mit einem Platinderivat kombiniert werden. Multimodale Therapiekonzepte unter Einbeziehung einer photodynamischen Therapie, einer transarteriellen Chemoembolisation oder einer perkutanen Strahlentherapie können im Einzelfall erfolgreich sein und zu langjähriger Tumorkontrolle führen.