P119 Les formes particulières du diabète

Introduction Le diabete est l’endocrinopathie la plus frequente chez l’enfant. Le type 1, d’origine auto-immune domine largement les etiologies. D’autres formes plus rares de diabete sont actuellement de plus en plus decrites chez l’enfant. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligee au service de pediatrie du CHU Hedi Chaker Sfax sur une periode de 21 ans (janvier 1987- decembre 2007). Resultats Durant la periode d’etude, 559 enfants ont ete hospitalises pour diabete. Il s’agit d’un diabete de type 1 dans 545 cas (97,4 %). Les 14 autres formes etaient : Diabete neonatal = 5 cas : il s’agit de 3 filles et 2 garcons âges en moyenne de 15 jours. L’insulinemie et le peptide C doses dans un cas etaient effondres. Des pathologies associees au diabete etaient retrouvees dans 2 cas : ictere cholestatique (1cas) ; hypothyroidie, glaucome, surdite de perception et retard psychomoteur (1 cas). Diabete mitochondrial = 5 cas : – Diabete associe a une surdite de perception chez 4 enfants, âges respectivement de 3 ans, 6 ans, 8 ans et 13 ans 7 mois. – Diabete associe a un ptosis, retinite pigmentaire, atteinte neurologique (syndrome cerebelleux, neuropathie peripherique et atteinte des noyaux gris centraux) et hypoparathyroidie chez une fille de 11 ans faisant evoquer le syndrome de Kearns Sayre. Syndrome de Wolfram = 1 cas : il s’agit d’un enfant qui a presente un diabete sucre a l’âge de 2 ans, un diabete insipide a l’âge de 4 ans avec atrophie optique et surdite de perception. Syndrome de Rabson-Mendelhall = 1 cas : c’est un enfant qui a presente a l’âge de 4 ans un diabete difficile a equilibrer et dont l’examen a revele un nanisme (poids et taille a – 4 DS), un syndrome dysmorphique (ensellure nasale, membres courts et trapus, hyperlordose lombaire), une dystrophie dentaire et un acanthosis nigricans. La biologie a revele un taux eleve d’insulinemie (345 mUI/L) avec presence d’anticorps anti-recepteur d’insuline. Diabete induit par la corticotherapie = 2 cas. Conclusion Les formes rares du diabete doivent etre evoquees devant la presence d’un contexte clinique particulier et l’absence d’auto anticorps.