La drépanocytose : une transfusion à risque

La transfusion de concentrés de globules rouges (CGR) est un traitement majeur au cours de la drépanocytose. Elle permet de remplacer les GR contenant de l’hémoglobine S pathologique par des GR sains contenant l’hémoglobine A, pour traiter ou prévenir les crises vaso-occlusives et l’anémie lorsqu’elle est profonde. L’hémolyse post-transfusionnelle retardée (HPTR) est un accident qui met en jeu le pronostic vital et dont la fréquence, chez ces patients, est sous-estimée. L’HPTR est essentiellement la conséquence d’une allo-immunisation anti-érythrocytaire vis-à-vis des antigènes de groupes sanguins du donneur. Il existe un polymorphisme important de l’expression des antigènes de groupes sanguins entre donneurs d’origine caucasienne et ces patients, essentiellement d’origine afro antillaise. En cas de conflit antigène/anticorps anti-érythrocytaires, ces patients peuvent développer des formes sévères d’hémolyse intravasculaire, avec l’activation du complément jusqu’au complexe d’attaque membranaire. On parle d’hyperhémolyse car les propres GR du patient sont détruits. Des mécanismes de potentialisation via l’hème circulant interviennent. La physiopathologie reste cependant complexe, car de nombreux cas se développent sans anticorps détectables, le diagnostic ne doit donc pas être éliminé si le bilan immuno-hématologique est négatif. La prévention repose sur celle de l’allo-immunisation, avec la transfusion de CGR compatibles pour les systèmes les plus immunogènes, posant le problème de la faible ressource en CGR de donneurs d’ancestralité africaine, et l’introduction de traitements immunosuppresseurs, tel le rituximab. Le traitement par l’anti-C5 convertase (éculizumab) peut être un traitement de recours dans les formes graves.