Orientation et prise en charge de la leucémie aiguë myéloïde néonatale : recommandations du comité leucémies de la SFCE

Les leucémies aiguës myéloïdes néonatales surviennent dans les 28 premiers jours de vie et ne constituent qu’une infime proportion de l’ensemble des leucémies aiguës. Elles se distinguent des leucémies de l’enfant plus âgé par leurs présentations cliniques différentes incluant fréquemment des localisations cutanées (« blueberry muffin rash syndrome ») et une leucocytose supérieure à 50 G/L. Cette prolifération peut être transitoire, responsable de ce que l’on appelle une réaction leucémoïde transitoire lorsqu’elle survient sur un terrain de trisomie 21 constitutionnelle ou une maladie myéloproliférative infantile en l’absence de trisomie 21 constitutionnelle. En cas de véritable leucémie aiguë myéloïde néonatale, le pronostic est défavorable avec une survie globale autour de 35 % dans les plus larges séries historiques. Ce pronostic péjoratif est dû à l’âge de survenue de cette pathologie rendant l’utilisation des chimiothérapies plus limitée et faisant intervenir de nombreuses considérations qu’elles soient éthiques ou thérapeutiques. L’objectif de ce travail est de faire le point sur ces pathologies rares en y abordant les particularités cliniques, biologiques, thérapeutiques et éthiques qu’il s’agisse de patients atteints de véritables leucémies aiguës myéloïdes néonatales ou de réactions leucémoïdes transitoires survenant sur un terrain de trisomie 21 constitutionnelle (réaction leucémoïde transitoire) ou somatique (maladie myéloproliférative infantile).