Primär sklerosierende Cholangitis – Diagnose und Therapie 2024

Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) bleibt unklar und erklärt das Fehlen einer kausalen Therapie. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur noch selteneren IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC) gelingt uns immer besser. Fortschritte im Wissen um unterschiedliche klinische Verläufe, Verbesserungen in der nichtinvasiven Diagnostik durch moderne Magnetresonanzbildgebung und die Einführung der Leberelastographie führten zur Entwicklung verbesserter Prognosemodelle. Die Evidenz für Empfehlungen zur medikamentösen (z. B. Ursodesoxycholsäure) oder endoskopischen Therapie (z. B. Ballondilatation und/oder Stenteinlage) bei PSC bleibt gering. Hingegen werden die Langzeitergebnisse der Lebertransplantation bei PSC stetig besser. Mangels hochsensitiver und spezifischer Screeningmethoden gelingt die Früherkennung des cholangiozellulären Karzinoms (CCC) als wichtigste Komplikation selten. Die stetige Verbesserung von ERCP und direkter Cholangioskopie in Kombination mit molekularbiologischen und FISH-Analysen der gewonnenen Gewebsproben ist für die verfeinerte Diagnostik vielversprechend. Aufgrund des deutlich erhöhten Risikos für kolorektale Karzinome wird bei Vorliegen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) die jährliche Koloskopie empfohlen. Errungenschaften in der Frühdiagnostik und die erfolgreiche Testung neuer Therapiemodalitäten lassen auf eine stetige Verbesserung in der Betreuung dieser komplexen PatientInnen hoffen.