中枢神经系统脱髓鞘疾病短期预后不良的自身免疫相关危险因素分析

目的:分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病短期预后的免疫学相关危险因素，并评估其预测价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年10月首都医科大学附属北京天坛医院和天津医科大学总医院362例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的临床资料，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）181例，多发性硬化（MS）129例，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）38例，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）14例。根据出院时临床扩展致残量表（EDSS）评分将患者分为预后良好组（EDSS≤3分，267例）和预后不良组（EDSS>3分，95例），比较两组患者的临床资料、入院病情严重程度（入院EDSS评分）、治疗、自身抗体情况及免疫球蛋白水平、血清炎性因子水平。采用多因素Logistic回归模型分析影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的独立危险因素；采用受试者工作特征（ROC）曲线评估相关危险因素的预测效能。结果:与预后良好组相比，预后不良组入院EDSS评分更高[2.5（1.5）分比6.5（3.5）分]，自身免疫病相关抗体、系统性自身抗体、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体阳性率更高[89.5%（85/95）比59.6%（159/267）、75.8%（72/95）比52.1%（139/267）、65.3%（62/95）比38.6%（103/267）、42.1%（40/95）比23.2%（62/267）、40.0%（38/95）比19.1%（51/267）和42.1%（40/95）比19.9%（53/267）]，血清IgM明显降低[0.84（0.78）g/L比1.00（0.75）g/L]，血清肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-2受体及脑脊液IgG明显升高[8 055（3 118）pg/L比6 830（3 515）pg/L、348（175）kU/L比314（146）kU/L、47.50（46.50）g/L比33.00（24.00）g/L]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，入院EDSS评分和抗核抗体阳性是影响中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素（ OR = 5.034和6.942，95% CI 3.289~7.705和2.250~21.422， P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，抗核抗体阳性联合入院EDSS评分预测中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后的曲线下面积为0.972，灵敏度为90.5%，特异度为92.5%。 结论:入院EDSS评分和抗核抗体阳性是中枢神经系统脱髓鞘疾病患者短期预后不良的独立危险因素，两项指标联合可较好地预测患者的短期预后。