特发性肺含铁血黄素沉着症诊断和治疗进展

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织含铁血黄素巨噬细胞为重要的诊断方法,高分辨率CT对痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,有条件者应行肺组织活检,除外其他肺出血性疾病。免疫抑制治疗为主要治疗方法,对于肺出血威胁生命的患者采取积极的干预治疗,可降低病死率。